The Prognosis of Occipital Encephalocele

SUMMARY Forty‐five infants with occipital encephalocele and 10 with occipital meningocele were admitted for treatment in a 5‐year period. Fourteen with encephaloceles died either before or during operation or very soon afterwards. Twenty‐eight of the survivors had hydrocephalus. There were 11 late deaths. It is concluded that the single most important prognostic factor is the presence or absence of brain matter in the sac of the lesion. Hydrocephalus is a common and serious associated malformation which can be minimised by early treatment. Microcephaly is also very common and is associated with mental retardation and physical defects. Most cases of occipital meningocele may be expected to survive without sequelae, but occipital encephalocele carries a high mortality rate and the survivors tend to be severely mentally and physically affected. RÉSUMÉ Le pronostic de l'encéphalocéle occipitale En cinq ans ont été traites à l'hôpital 45 enfants atteints d'encéphalocéle occipitale et dix enfants atteints de méningocéle occipitale. Quatorze cas d'encéphalocele sont morts avant ou pendant l'opération ou tout de suite aprés. Vingt‐huit des survivants avaient de l'hydrocéphalie. Onze sont morts par la suite. On a conclu que le plus important facteur unique de pronostic est la présence ou l'absence de matiére cérébrale dans le sac de la lésion. l'hydrocéphalie est une malformation associée commune et grave qui peut être minimisée par un traitement précose. La microcéphalic est également trés commune, elle s'associe à de la débilité mentale et des déficiences physiques. On peut espérer la survie sans séquelles de la plupart des cas de méningocéle occipitale, mais l'enceAphalocéle occipitale entraine un taux de mortalitéélevé et les survivants ont tendance àêtre gravement affectés mentalement ou physiquement. ZUSAMMENFASSUNG Die Prognose über okzipitale Enzephalocele Funfundvierzig Kleinkinder mit okzipitaler Enzephalocele und 10 mit okzipitaler Meningozele wurden über einen Zeitraum von 5 Jahren aufgenommen. Vierzehn mit Enzephalocele starben entweder vor oder während der Operation oder sehr bald danach. Achtundzwanzig der Überlebenden hatten Hydrozephalus. Elf starben später. Es wird gefolgert, dass der wichtigste, einzelne prognostische Faktor die Anwesenheit oder Abwesenheit von Gehirnsubstanz im Läsion‐Sack ist. Hydrozephalus ist eine ver‐breitete Malformation mit ernsthaften Assoziationen, die durch frühzeitige Behandlung eingeschränkt werden kann. Mikrozephalie tritt auch sehr häufig auf und ist mit geistiger Zurückgebliebenheit und physikalischen Schäden verbunden. In den meisten Fällen von okzipitaler Enzephalocele kann Überleben ohne Folgeerscheinung erwartet werden, aber okzipitale Enzephalocele führt eine hohe Sterblichkeitsziffer mit sich und neigt dazu, die Überlebenden geistig und physikalisch schwer zu affizieren. RESUMEN El pronóslico en casos de encéfalocele occipital Durante un período de 5 años, cuarenta y cinco lactantes afectos de encéfalocele occipital y diez afectos de meningocele occipital ingresaron para tratamiento. Catorce niños afectos de encéfaloceles fallecieron antes, durante, o poco después de la interventión. Veintiocho de los sobrevivientes quedaron hidrocéfalos. 11 niños fallecieron más tarde. Se concluye que el factor que por si tiene más importancia pronóstica, es la presencia o ausencia de substancia cerebral en el saco de la lesión. La hidrocefalía es una malformatión asociada grave y frecuente, cuya gravedad puede reducirse al minimo por un tratamiento precoz. La microcefalia también se halla frecuentemente, y se asocia a una retardatión mental y a defectos fisicos. Es probable que la mayor parte de los enfermos afectos de meningocele occipital sobrevivan sin secuelas, pero el encéfalocele occipital tiene una tasa de mortalidad alta, y los sobrevivientes quedan muchas veces con afecciones mentales y fisicas graves.