The Prognosis of Open Myelocele with a Note on a Trial of Laurence's Operation

SUMMARY Study of a series of 224 cases of open myelocele shows that the mortality during the first year of life is lower in those operated upon immediately after birth than in those in whom operation is delayed beyond 48 hours. This is believed to be because cases operated immediately show a lower incidence of infection (8 per cent) than those operated later (in whom the infection rate rises to 40 per cent if the operation is performed between the 7th day and the end of the first month of life), or treated conservatively (28 per cent). Clinical studies show that: 1. At the moment of birth many cases of open myelocele show normal movements of the lower limbs, thus proving that neural impulses are being conducted across the exposed neural plaque. 2. These movements degenerate and disappear more or less completely in cases in whom the lesion is not closed within 24 hours. We have not found any cases of significant amelioration after that time either spontaneously or after later surgery. 3. Operation within 24 hours not only preserves such movement as remains but can in certain circumstances be followed by improvement or even normal motor function. In our experience, recovery can be expected (a) when there is simply a generalised weakness of all muscles; (b) in cases of spastic paralysis showing spasm‐in‐flexion; (c) in some cases of flaccid paralysis at lumbar or lumbosacral level, provided there are no established deformities of the limbs. It is suggested that the cases of spontaneous spasm‐in‐flexion result from irritation of the neural tissue of the exposed plaque, which is reversible during the first 24 hours of life but not thereafter. RÉSUMÉ l'étude d'une série de 224 cas de spina bifida ouverte (myelocele) montré que la mortalite dans la premiére année de la vie est plus basse chez les cas opérés immediatement apreAs la naissance, que chez les cas ou l'intervention a été remîse plus de 48 heures. La raíson pour cela se trouve dans la plus basse incidence d'infection chez les cas opérés immediatement (8 %) par rapport aux cas opérés tardivement (maximum d'infection chez les cas opérés entre la fin de la premiére semaine et la fin du mois 40%) et les cas non operés (26 %). l'étude clinique des cas montre aussi:1 Que chez beaucoup des spinas bifidas ouvertes on trouve à la naissance des mouvements normaux au dessous de la lésion, ce qui prouve l'existence d'une conduction à travers la plaque névrale exposee. 2 Ces mouvements dégénérent et disparaissent en plus ou moindre degré chez les cas non opérés dans 24 heures, sans que nous ayons pu trouver dans notre série des améliorations importantes, spontanément ou aprés une intervention 24 apreAs heures. 3 Que le réparage de la lésion ouverte en moins de 24 heures aprés la naissance peut, non seulement conserver le mouvement existant, mais, en certains cas, ameliorer et même récupérer une paralysie. Ces cas oú l'on peut attendre une récupération de la paralysie, seront d'aprés notre série: (a) les cas avec seulement parésie globale; (b) cas de paralysie spastique avec spasme en flexion spontané; (c) quelques cas de paralysie flaccide lombaire et lombo‐sacré sans deformités orthopédiques. 4 On pense que les paralysies avec spasme en flexion spontané, sont le résultat d'un eAtat d'irritation médullaire à niveau de la plaque névrale exposée, réversible dans la premiére etage, mais irréversible aprés qu'un certain temps est passé, dont la limite est, d'aprés notre série, 24 heures.RESUMEN El estudio de una serie de 224 casos de espina bifida abierta (myelocele) agrupados segun el tiempo de su intervencion, muestra que la mortalidad en el primer año es menor en la serie de casos operados dentro de las primeras 48 horas (31 %), que si la operación es retardada más aliá de este límite, encontrándose la máxima mortalidad (79 %) en los casos operados tardiamente (entre el fin de la primera semana y la fin del mes) cuando el proceso de cicatrization de la placa no ha sido aun terminado, seguida de los casos no operados (66%). La razón pricipal de ello está en la baja incidencia de infectión del sistema nervioso central en los casos operados immediatament (8%), en comparación con el numero de meningitis encontradas en los casos operados tarde (40 %) y en los casos no operados (26 %). El estudio clfnico de nuestros casos muestra:1 Que hay una serie de myeloceles, que presentan movimiento espontáneo de los miembros inferiores, por debajo de la lesión medular, en el momenta del nacimiento. Ello viene a demostrar la existencia de una conductión y una función nerviosa al nivel de la placa neural expuesta. 2 Que este movimiento desaparece completa o parcialmente dentro de las 24 horas, si el niño no es operado antes, no existiendo en nuestra serie ninguna mejoria espontanea importante, ni en los casos operados despues de 24 horas. 3 Que la operación dentro de las primeras 24 horas, puede no solamente conservar el movimiento existente, sino recuperar (total o parcialmente), en ciertos casos de parálisis, el movimiento. Estos casos en los cuales puede esperarse una recuperation si son operados dentro de las 24 horas serían segun nuestra serie: (a) los casos de paresia global de las extremidades inferiores; (b) los casos de parálisis espástica con espasmo en flexión; (c) algunos casos de parálisis fláccida lumbares y lumbosacros sin deformidades ortopédicas. 4 Se sugiere que la explicateón de estas parálisis con espasmo en flexión sería una irritatión medular a nivel de la placa neural (por los agentes fisicos externos) reversible en su primer estadio pero irreversible despues de un cierto tiempo, cuyo lfmite en nuestros casos fueron las 24 horas.ZUSAMMENFASSUNG Die Prognose von offener Myelozele mit einer kurzen Beschreibung über eine Prüfung der Laurenc‐Operation Die Studie einer Serie von 224 Fällen mit offener Myelozele erweist, dass die Sterblich‐keitsziffer während des ersten Lebensjahres bei denjenigen die sofort nach der Geburt operiert wurden, niedriger ist als bei denjenigen wo die Operation über mehr als 48 Stunden verzögert wurde. Die Ursache davon, nimmt man an, ist dass Fälle die sofort operiert wurden, eine geringere Infektions‐Häufigkeitsquote (8 Prozent) aufweisen als diejenigen die später operiert wurden (bei denen die Infektionsrate zu 40 Prozent ansteigt, wenn die Operation zwischen dem 7. Tag und dem Ende des ersten Lebensmonats ausgeführt) oder auf konservative Art behandelt wird (28 Prozent). Klinische Studien erweisen, dass1 Im Augenblick der Geburt viele Fälle von offener Myelozele normale Bewegungen der unteren Gliedmassen besitzen und dadurch beweisen, dass neurale Impulse über die exponierte Neural‐Platte geleitet werden. 2 Diese Bewegungen degenerieren und verschwinden mehr oder weniger vollständig in Fällen bei denen die Läsion nicht innerhalb von 24 Stunden geschlossen wird. Nach dieser Zeit haben wir keine Fälle von bedeutender Verbesserung weder spontaner Art noch nach späterer Chirurgie gefunden. 3 Operation innerhalb 24 Stunden erhält nicht nur die verbleibenden Bewegungen, sondern es kann in gewissen Umständen Verbesserung oder sogar normale motorische Funktion folgen. Nach unserer Erfahrung kann Gesundung erwartet werden (a) wenn einfach eine allgemeine Muskelschwäche vorliegt, (b) in Fällen spastischer Paralyse die Spasmus‐Inflexion aufweist (c) in einigen Fällen von schlaffer Paralyse in lumbaler oder lumbosakraler Höhe, vorausgesetzt dass keine festgesetzten Deformierungen der Gliedmassen vorliegen.Es wird angenommen, dass die Fälle von spontaner Spasmus‐Inflexion von der Reizung neuraler Gewebe der ezponierten Stelle herrühren, was wahrend der ersten 24 Lebens‐stunden, aber nicht später, reversibel ist.