Embryological Studies of the Posterior Fossa in Connection with Arnold‐Chiari Malformation

SUMMARY Sagittal slices of human embryos measuring 8, 20, 30, 49, 65, 75, 83, 90 and 140 mm. respectively were used to study the development of structures of the posterior fossa, especially the roof of the fourth ventricle. When the pressure of the cerebrospinal fluid increased, the roof of the fourth ventricle, and especially the thin membraneous caudal velum, bulged dorsally and was finally perforated by the cerebrospinal fluid. The bottom pole of the cerebellar vermis turned ventrally inwards into the fourth ventricle and the cerebellar hemispheres were folded over the bottom pole of the vermis medially and inwards. It is suggested that in spina bifida the cerebrospinal fluid escapes through the central canal and the spina bifida opening to the amniotic cavity. The pressure of the cerebrospinal fluid in the ventricular system does not increase and so the caudal velum is not perforated, but remains intact as a tight membrane, connecting the bottom pole of the vermis and cerebellum with the dorsal upper part of the spinal cord. Accordingly the inward rotation of the cerebellum is hampered, and the bottom pole of the vermis is pulled downwards and later pushed further downwards by the medially rotated cerebellar tonsils. This theory is supported by the slices of an embryo of 140 mm. crown‐rump length with spina bifida and the slices of a newborn child with spina bifida. RÉSUMÉ Etudes embryologkjues de la fosse postérieure en connection avec la malformation d'Arnold Chiari Des coupes sagittales d'embryon humains mesurant 8, 20, 30, 49, 65, 75, 83, 90 et 140 mm. respectivement ont étéútilisées pour étudier le développement des structures de la fosse postérieure, spécialement le toit du quatriéme ventricule. Lorsque la pression du liquide céphalo‐rachidien augmente, le toit du quatriéme ventricule, et spécialement la fine membrane du voile caudal, s'infléchie vers le dos et nnallement est perforée par le liquide céphalo‐rachidien. Le pôle inférieur du vermis cérébelleux tourne vers l'avant et l'intérieur du quatriéme ventricule et les hémisphéres cérébelleux sont repliés sur le pôle inférieur du vermis au centre et vers l'intérieur. On suggére que dans la spina bifida le liquide céphalo‐rachidien s'échappe par le canal central et l'ouverture de la spina bifida vers la cavité amniotique. La présence de liquide céphalo‐rachidien dans le systéme ventriculaire n'augmente pas et par conséquent le voile caudal n'est pas perforé mais reste intact et forme une membrane tendue, connectant le pôle inférieur du vermis et le ceArébellum avec la partie supérieure dorsale de la moelle épiniére. Done, la rotation vers l'intérieur du cérébellum est génée, et le pôle inférieur du vermis est tiré vers le bas et ensuite poussé encore plus bas par les amygdales céré‐belleuses tournees au milieu. Cette théorie est supportée par l'étude des coupes d'un embryon de 140 mm. de long de la tête à la croupe avec spina bifida, et les coupes d'un enfant nouveau‐né avec spina bifida. ZUSAMMENFASSUNG Studien derposterioren Fossa in Embyros imZusammenhangmit der Amold‐Chiari Missbildung Sagitale Scheiben menschlicher Embyros, die 8 beziehungsweise 20, 30, 49, 65, 75, 83, 90 und 140 mm massen, wurden verwendetum die Entwicklung der Struktur der posterioren Fossa, insbesondere das Dach der vierten Ventrikel zu studieren. Wenn sich der Druck der Cerebrospinalis‐Flüssigkeit verstärkte, bauchte sich das Dach der vierten Ventrikel, insbesondere der dünnen, membraneösen caudalis velum dorsal aus und wurde zuletzt von der Cerebrospinalis‐Flüssigkeit perforiert. Der untere Teil des Kleinhirnwurmes (vermis cerebelli) wandte sich ventral nach innen in den vierten Ventrikel und die cerebellaren Gehirnhälften waren über den unteren Teil des Kleinhirnwurmes medial und nach innen gefaltet. Es wird angenommen dass bei spina bifida die Verebrospinalis‐Flüssigkeil durch den Zentralkanal und die Spina‐bifida‐Öffnung als auch die amniotische Höhlung entweicht. Der Druck der Cerebro‐spinalis‐Flüssigkeit im ventrikulösen System verstärkt sich nicht, deshalb wird die caudalis velum nicht perforiert, sondern bleibt eine straffe Membrane, die den unteren Teil des vermis und cerebellums mit dem dorsalen Teil des Rückenmarks verbindet. Folgerichtig wird die innere Rotation des cerebellums behindert, der untere Teil des vermis nach unten gezogen und später durch die medial rotardierten cerebellaren Tonsillen weiter nach unten gestossen. Diese Theorie wird durch die Scheiben eines Embryos von einer Scheitel‐Rumpflänge von 140 mm und durch die Scheiben eines neuge‐borenen Kindes, beide mit spina bifida behaftet, unterstützt. RESUMEN Estudios embrioóogicos de la fosa posterior en la malformatión de Arnold‐Chiari Se utilizaron rebanadas sagitales de embriones humanos largos de 8, 20, 30, 49, 65, 75, 83, 90, y 140 mm. respectivamente para estudiar el desarrollo de estructuras de la fosa posterior, sobre todo el techo del cuarto ventrículo. Cuando la presión del flúido cerebroespinal se aumentó, el techo del cuarto ventrículo, y sobre todo el velo caudal membranoso y flaco, se combó por la parte dorsal y se perforó por fin por el flúido cerebroespinal. El polo inferior de la vermis cerebelar se volvió hacia adentro por la parte ventral y penetró en el cuarto ventrículo, y los hemisferios cerebelares se plegaron sobre el polo inferior de la vermis medialmente y hacia adentro. Se sugiere que en el bifidismo espinal, el flúido cerebrospinal se evade por el canal central y la apertura de la espina bifida a la cavidad amniotica. La présion del flúido cerebroespinal en el sistema ventricular no se aumenta y por eso el velo caudal no se perfora, sino queda intacta como membrana tensa, que une el polo inferior de la vermis y el cerebelo con la parte superior dorsal de la medula espinal. Por eso la rotación hacia adentio del cerebelo se halla impedida, y el polo inferior de la vermis es atraido hacia abajo y mas tarde impulsado aun más abajo por las tonsilas cerebelares giradas medialmente. Las rebanadas de un embrión largo de 140 mm. de la corona hasta la rabadilla, y las rebanadas de un niño recién nacido, ambos afectos del bifidismo espinal, dan apoyo a esta teoria.