The Survival of Untreated Spina Bifida Cystica

SUMMARY 835 cases of central nervous system malformation, in a total population of 800,000, were ascertained between 1956 and 1962 in the mining valleys of South Wales, excluding the large towns. During this time 426 children with spina bifida cystica with or without hydrocephalus were born, giving an average incidence of 4‐1 per thousand births. Of these 111 were stillborn (25 per cent), a further 59 cases (14 per cent) died in the first week, only 5 died after the age of 12 months, and 67 cases (16 per cent) are alive today, aged between 2 1/2 and 9 1/2 years. Amongst the survivors there is a disproportionately large number of males. A comparison of the South Wales results with those of the Registrar General suggests that they are strictly comparable, but that the national incidence is only about 2 per thousand births. It is concluded that:1 This series refers to spina bifida before active surgery was undertaken extensively in South Wales, and represents the natural history of the condition, 2 15 per cent of cases survive even in the absence of active treatment, 3 60 per cent of cases of spina bifida cystica are potentially salvageable, 4 females seem to be more vulnerable to the complications of spina bifida, 5 the South Wales incidence is above 4 per thousand, the national average being about 2 per thousand births.RÉSUMÉ La survie des cas de Spina Bifida Cystica non traités 835 cas de malformations du systéme nerveux central ont été identifyés dans une population totale de 800.000 dans les vallées miniéres du Sud du Pays de Galles, laissant à part les grandes villes. Au cours de cette période 426 enfants sont nés atteints de Spina Bifida Cystica avec ou sans hydrocéphalic, donnant une incidence moyenne de 4,1 pour 1.000 naissances. Parmi ceux‐ci 111 étaient morts‐nés (25 pour cent), 59 (14 pour cent) moururent pendant la premiére semaine, 5 seulement moururent aprés l'âge d'un an, et 67 cas (16 pour cent) sont en vie à présent, âgés de 2 ans et demi à 9 ans et demi. Parmi les survivants il y a un nombre disproportioné de mâles. Une comparaison des résultats du Sud du Pays de Galles avec ceux du registre général de l'état civil suggére qu'ils sont strictement comparables, mais que l'incidence nationale est seulement 2 pour mille naissances environ. On en conclut:1 La série étudiée se référe à la Spina Bifida avant l'éré de la chirurgie active extensive dans le Sud du Pays de Galles; elle représente l'histoire naturelle de l'affection. 2 15 pour cent des cas survivent même en l'absence de traitement actif. 3 60 pour cent des cas de Spina Bifida sont potentiellement capables d'être sauvés. 4 Les filles semblent être plus vulnérables aux complications de Spina Bifida. 5 L'incidence pour le Sud du Pays de Galles est de 4 pour millc, la moyenne nationale etant environ 2 pour mille naissances.ZUSAMMENFASSUNG Überleben bei nichtbehandelter spina bifida cystica Zwischen 1956 und 1962 wurden in den Bergwerk‐Tälern von Süd‐Wales aus einer Gesamt‐Population von 800,000, Grosstitäte nicht miteinbeschlossen, 835 Fälle von Missbildungen des Zentral‐Nervensystems ermittelt. Während dieser Zeit wurden 426, unter spina bifida cystica leidende Kinder, mit oder ohne Wasserkopf geboren, was das durchschnittliche Auftreten dieser Krankheit auf 41 per tausend Geburten bringt. Von diesen waren 111 (25 Proz.) totgeboren, weitere 59 Fälle (14 Prozent) starben in der ersten Woche, nur 5 starben nach dem Alter von 12 Monaten und 67 Fälle (16 Prozent) sind heute am Leben, zwischen 2 1/2 und 9 1/2 Jahre alt. Unter den Überlebenden haben die Jungen einen verhältnismässig grossen Anted. Ein Vergleich der Resultate von Süd‐Wales mit denen des Standes‐Beamten zeigt, dass sie sich durchaus einander entsprechen, aber dass der nationale Durchschnitt dieser Krankheit nur bei 2 in tausend Geburten liegt. Es wird gefolgert das:1 diese Serie sich auf spina bifida bezieht, bevor umfassende, aktive Chirurgie in Süd‐Wales praktiziert wurde und somit die ‘Natur‐Geschichte’ dieser Krankheit darstellt. 2 15 Prozent der Fälle sogar ohne aktive Behandlung überleben. 3 60 Prozent der mit spina bifida cystica behafteten Fälle potential heilbar sind, 4 Mädchen für die Komplikationen von spina bifida cystica anfälliger zu sein scheincn, 5 die Häufigkeit des Auftretens von spina bifida cystica in Süd‐Wales 4 in tausend beträgt, während der nationale Durchschnitt bei ungefähr 2 in tausend Geburten liegt.RESUMEN La supervivencia de casos no tratados del bijidismo espinal cistico Entre 1956 y 1962 se averiguaron 835 casos de malformación del sistema nervioso central entre 800,000 habitantes de los valles mineros del Gales del Sur. Durante este tiempo 426 niños nacieron afectos del bitidismo espinal cístico asociado o no asociado con el hidrocefalo: incidencia media del 4.1 por mil nacimientos. De éstos, 111 nacieron muertos (el 25 por ciento), otros 59 casos (el 14 por ciento) murieron durante la primera semana, sólo tres murieron mayores de 12 meses, y 67 casos (el 16 por ciento) son vivos ahora, y tienen 2 1/2 ‐9 1/2 años. Entre los sobrevivientes hay un exceso de machos. Una comparación de los resultados del Gales del sur con los del Registrador General sugiere que son muy parecidos, pero que la incidencia nacional no es de mas del 2 por mil nacimientos. Se concluye que:1 Esta serie se refiere al bifidismo espinal antes de que se emprendase extensivamentc cirugía active en el Gales del Sur, y representa la historia natural del estado. 2 El 15 por ciento de los casos sobreviven aun cuando no hay tratamiento activo. 3 El 60 por ciento de los casos del bifidismo espinal cistico son potencialmente salvables. 4 Parece que las hembras son más susceptibles a las complicaciones del bifidismo espinal. 5 La incidencia en el Gales del Sur es más del 4 por mil nacimientos, mientras que el promedio nacional es cerca del 2 por mil.