UNE OBSERVATION ANATOMO‐CLINIQUE DE DEMENCE PRESENILE APPARTENANTE AU GROUPE DE LA MALADIE DE CREUTZFELDT‐ JAKOB

R ésumé1)  Chez un sujet de 41 ans, bien portant sauf la tuberculose pulmonaire, la maladie a débuté par la démarche ataxique, le trouble d'écriture et la diplopie. Depuis lors l'apparition d'une détérioration intellectuelle suivie des accès de rire et pleurer spasmodique. 2)  Neurologiquement on a noté le signe pyramidal, extra‐pyramidal (le faciès figé, la rigidité aux membres supérieurs et le tremblement), la dysarthrie, la paralysie motrice et l'atrophie musculaire diffuse des membres inférieurs. Au point de vue mentale, il a montré le délire, l'hallucination et l'insomnie. L'état du malade s'aggravait rapidement. Le trouble de la déglution a été note à la période terminale. Mort après une évolution de 9 mois. 3)  Dans les viscères, rien à signaler qui s'est rapporté aux symptômes neurologi‐ques et mentaux. 4)  On a noté les lésions dégénératives des neurones étendues dans le cortex cérébral (sauf dans le cortex occipital), les noyaux gris centraux. le cervelet et la come antérieure de la moelle. Les voies pyramidales ont été aussi dégénérées. 5)  Le maximum des lésions a été retrouvé dans le cortex précentral et l'hippo‐campe. Dans le cortex frontal on a noté diminution diffuse des cellules neuronales et dans les couches superficielles la dégénérescence chronique de Nissl a été notée. Gonflement, l'excitation primaire, raréfaction des cellules de Betz et des celles de la corne antérieure de la moelle ont été notés Il y a eu, en outre, des figures de l'excitation primaire dans les régions suivantes: thalamus (noyau antérieur, noyau ventro‐latéral et noyau dorsal), olives accessoires, noyaux du pont, noyaux de Goll et de Burdach et noyau des oculo‐moteur. 6)  Dans les corps striés, la dégénérescence des cellules grandes neuronales a été notée. Des images de satellitose, de neuronophagie et d'astrocytes hypertrophiés ont été aussi observées. 7)  Diminution du nombre des cellules de Purkinje et raréfaction cellulaire dans la couche granulaire du cervelet. La démyelinisation autour du noyau dentelé. Le noyau dentelé a été aussi dégénéré. 8)  La prolifération macrogliale a été limitée dans l'hippocampe, le thalamus et le striatum. 9)  Le nodule glial dans la substance blanche immédiatement sous le cortex. 10)  L'absence des léesions inflarnmatoires, vasculaires et séniles. 11)  Cettes observations anatomo‐cliniques ont été comparées à celles de la maladie de C‐J classique. Le symptôme de notre cas ressemble à celui décrit par A. Jakob et par les autres. Au point de vue histo‐pathologique notre cas diffère de la maladie de C‐J classique par l'absence de la prolifération macrogliale dans les couches profondes du cortex et par l'absence de dégénérescence graisseuse. Dans la maladie de C‐J, les léions du thalamus sont prédominantes au noyau médian, tandis que dans notre cas le noyau ventro‐latéral et le noyau dorsal sont touchés. 12)  Cettes observations anatomo‐pathologiques ont été comparées à celles de la maladie de C‐J atypique publiées dans les littératures (les cas de E. Teichmann, de C. Peter, de H. J. Rauch et de H. Jacob) qui ont à un certain degré des ressem‐blances avec le notre. En conclusion nous pensons que notre cas appartient au groupe de la maladie de C‐J. 13)  La pathogénèe de la maladie de C‐J n'est pas encore déterminée et les lésions anatomiques décrites dans les littératures diffèrent les unes les autres en ce qui concerne la topographie de leurs lésions. Ces faits méritent certainement un complément d'information par une étude de nouveau cas. Il nous semble que des subdivisions ultérieures nous permettraient le regroupement de ces cas atypiques.S ummary1 The case of a man, age 41; whose past history was negative except for tuberculosis is described. The first symptoms of the disease were ataxia, the disturbance of writing and diplopia. Progressive dementia followed, associated with attacks of explosive laughter and crying. 5 months from the onset of the disease the patient could neither walk nor stand. 2 Neurologically he showed pyramidal, extra‐pyramidal signs (Parkinsonian facies with rigidity of all four extremities and tremor), dysarthria and motor impairment as well as the diffuse muscular atrophies of the lower extremities. Mentally, delusions, hallucinations and insomnia were present. The course of the disease was rapidly downhill. Towards the end, swallowing difficulties developed and 9 months from its onset, he died of perforation of a stomach ulcer. 3 There was nothing of significance in the viscera which was correlated with mental and neurologic symptoms. 4 There were widespread degenerative lesions of the neurons extending to the cerebral cortex (except for the occipital lobe), the basal ganglia, the cerebellum and the motor cells of the spinal cord. The pyramidal tracts were also degenerated. 5 In the cortex, the most affected parts were the frontal (precentral gyrus) and the hippocampus. In the frontal cortex, the nerve cells fell off diffusely and the outer layers showed chronic cell change. Swelling, “Primare Reizung” and dropping of Betz's cells, as well as spinal anterior horn cells were observed. There were, in addition, “Primäre Reizung” of the nerve cells in the following regions: optic thalamus (N. rostralis, N. ventro‐lateralis and to a less conspicuous degree N. dorsalis), accessory olivary nucleus, pontine nuclei, nuclei gracilis and cuneatus and nucleus of the oculomotor nerve. 6 In the striate body, destruction of the large ganglion cells was observed. Satellitosis and occasional neuronophagia were also noted. 7 In the cerebellum, a decrease in the number of Purkinje cells was found and the granular layer was less than normal, and there was demyelinisation in the white matter immediately surrounding the dentate nucleus. The cells of the nucleus dcntatus were also degenerated. 8 Astrocytic proliferations were limited to the hippocampus, the thalamus (N. rostralis) and the striate body. 9 GLial stars or knots were seen in the white matter immediately under the cortex. 10 y, vascular and senile changes were absent. 11 These clinical and pathological findings were compared with those of the classic Creutzfeldt‐Jakob type. This case had a clinical course similar to those described by A. Jakob and others. Histopathological differences consisted of the absence of the macroglial proliferations in the deeper layers of the cortex, and the absence of fatty degeneration of the nerve cells. In the thalamic nuclei, N. rostralis. N. ventro‐lateralis and N. dorsalis were degenerated in this case, while in the classic Creutzfeldt‐Jakob type the lesion of medial nuclei was characteristic. 12 The authors compared these pathological findings with atypical cases of Creutzfeldt‐Jakob disease, the result was that this case had certain features in common with the 4 atypical cases reported in literature (the cases of E. Teichmann's, C. Peter's, H. J. Rauch's and H. Jacob's) and the authors have considered this case as an atypical instance of the Creutzfeldt‐Jacob disease. 13 The cause of the disease is still unknown and the variations in the distribution of pathologic changes of the published records have been observed from case to case. Reports of new cases therefore appear justified. The authors consider that subdivision in the future will permit the regrouping of these atypical cases.