Repeated paternity subsequent to distinct courses of hcg and testosterone in a Hypoandrogenic male with preserved Spermatogenesis, a “Fertile Eunuch”

Zusammenfassung Ein 27jähriger Eunuchoider kam wegen Infertilität, verursacht durch Aspermie und schwache Libido, zur Behandlung. Seine Testikel, von einer Größe innerhalb des Grenzwertes, waren dezendiert und wiesen eine feste Konsistenz auf. Eine histologische Analyse deckte eine vollständige Spermatogenese auf, und schien einen Mangel an reifen Leydig‐Zellen aufzuweisen. FSH, biologisch bestimmt, und ICSH, radioimmunologisch bestimmt, waren beide in wiederholten Harnproben durchgehend ausgeschieden. HCG (Pregnyl®, Organon), gegeben in Dosen von 500 IU dreimal in der Woche während einer Periode von 37 Wochen, fÜhrte zum völligen sexuellen Heranreifen und stellte die Fertilität wieder her, was den Patienten Vater werden ließ. Eine Unterbrechung der HCG‐Behandlung fÜhrte unmittelbar zum Schwinden der klinischen Effekte, die vorher erzielt worden waren. Aufgrund einer Fehlgeburt in später Schwangerschaft wurde sechs Monate nachdem die Therapie abgebrochen wurde ein zweiter Versuch unternommen, die Fertilität des Patienten wieder herzustellen. Testosteronereplacement‐Therapie begann mit Injektionen von Triolandren® (Ciba) in Dosen von 250 mg alle drei Wochen. Der klinische Effekt ließ nicht auf sich warten. Er war identisch mit dem, der während der Behandlung mit HCG beobachtet werden konnte. Eine zweite Schwangerschaft wurde erzielt, vier Wochen nach der ersten Injektion von Testosteron, und später wurde ein normales Mädchen termingerecht geboren. Aus den klinischen Ergebnissen geht hervor, daß HCG‐empfindliche ‘precursor cells’ bei unserem Patienten vorhanden gewesen sein dÜrften und daß diese Zellen die Eigen‐schaft besitzen, biologisch aktive Androgene aufzubauen und abzusondern. Dieselben Zellen können sowohl zum Teil, als auch völlig, unempfindlich fÜr das ICSH sein, das sich biochemisch von HCG unterscheidet. Das immunologisch reaktive ICSH, von der Hypophyse abgesondert und in den Harn des Patienten ausgeschieden, könnte auch trotz beibehaltener immunologischer Eigenschaften biochemisch verändert worden und daher auch biologisch inaktiv sein. In dem geschilderten Fall stellte sich also heraus, daß die Behandlung mit Testosteron die klinischen Effekte einer regelmäßigen HCG‐Therapie völlig ersetzte, was nicht immer der Fall sein muß. Es ist daher wahrscheinlich, daß die offenbar ähnlichen klinischen ZÜge, die bei ver‐schiedenen Patienten mit dem “fertilen Eunuchoidismus”‐Syndrom festgestellt wurden, durch eine Vielfalt von ätiologischen Faktoren erklärt werden können, Faktoren, die entweder vereinzelt oder auch kombiniert wirken. Résumé Un malade, agé de 27 anset eunuchoïde, nous fut adressé à cause d'infertilité suite à une aspermie et à une hypolibidinie. Les testicules, descendues normalement, étaient de taille presque normale et de consistance ferme. L'examen histologique put mettre en évidence une spermatogénèse complète en l'absence virtuelle de cellules de Leydig matures. Tant la FSH, déterminée par une méthode biologique, que l'ICSH, déterminée un dosage radio‐immunologique, furent invariablement retrouvées dans les multiples échantillons urinaires examinés. L'administration régulière de HCG (PREGNYL® Organon) à la dose de 500 U. I., trois fois par semaine, durant 37 semaines consécutives, eut pour effet une maturation sexuelle complète et le rétablissement de la fertilité avec paternité subséquente. L'arrêt de cette thérapeutique hormonale entraîna la disparition des effets cliniques obtenus. Un avortement nous amena, six mois après l'arrêt de la cure à l'HCG, à. tenter une nouvelle fois le rétablissement de la fertilité. Une thérapie de substitution par la testostérone fut établie en injections intramusculaires de TRIOLANDREN® (Ciba), à raison de 250 mg toutes les trois semaines. Le résultat clinique fut immédiat et identique à celui acquis par l'administration d'HCG. Une seconde conception put être obtenue quatre semaines après la première injection de testostérone et fut suivie par la naissance à terme d'une fille normale. Les résultats cliniques font supposer qu'il existe chez ce malade des éléments tissulaires sensibles à l'HCG et capables d'élaborer et de sécréter des androgènes biologiquement actifs. Ces mêmes éléments d'autre part pourraient être partiellement ou complètement insensibles à l'ICSH, dont la biochimie diffère de l'HCG. Il se pourrait aussi que l'ICSH immunologiquement réactive, sécrétée par l'hypophyse et excrétée dans l'urine, présente une altération biochimique la rendant biologiquement inactive tout en respectant les propriétés immunologiques. Chez notre malade l'administration de la testostérone s'avéra tout aussi efficace qu'un traitement régulier à l'HCG, ce qui nest pas une observation courante. Il se pourrait donc bien que différents facteurs étiologiques, opérant soit seuls, soit en combinaison, conditionnent les caractéristiques cliniques similaires de différents malades présentant un syndrome d'eunuque fertile.