Transfusion Reaction During Marrow Suppression in a Thalassemic Patient with a Blood Group Anomaly and an Unusual Cold Agglutinin

Summary On two occasions a cold iso‐agglutinin resembling anti‐IH except for its reactions with O h and A cells, appeared in the serum of a thalassemic patient at the time of a severe transfusion reaction. Antibodies with other specificities which probably caused the hemolysis were subsequently detected in both instances. Anemia following the second reaction was accentuated by temporary marrow suppression due to hypertransfusion and by inability to find compatible donor blood. The patient's red cell phenotype was A 2 B, although both parents and several siblings were A 1 B. His red cells reacted strongly with anti‐H, anti‐I and anti‐i, but not with his pseudo‐anti‐IH antibody. It is suggested that these anomalies in the ABO and I systems may be interrelated. Résumé A deux reprises, une iso‐agglutinine froide, ressemblant à un anti‐IH, exception faite de ses réactions avec des érythrocytes O h et A, est apparue dans le sérum d'un patient atteint de thalassémie au moment d'une réaction transfusionnelle grave. Des anticorps avec d'autres spécificités, probablement responsables de l'hémolyse, ont été mis en évidence par la suite à deux reprises. L'anémie, consécutive à la seconde réaction, était renforcée par une suppression temporaire de la moelle, due à un surdosage transfusionnel, et, à l'impossibilité de trouver du sang donneur compatible. Le phénotype érythrocytaire du patient était A 2 B, malgré le fait que ses deux parents et plusieurs membres de sa famille étaient A 2 B. Les erythrocytes du patient réagissaient fortement avec l'anti‐H, l'anti‐I et l'anti‐i, mais ne réagissaient pas avec son pseudo‐anticorps anti‐IH. On pense qu'il y a interrelation possible de ces anomalies des systèmes ABO et I. Zusammenfassung Anläßlich von zwei schweren Transfusionsreaktionen bei einem Thalassämiepatienten wurde ein kälteaktives Isoagglutinin gefunden, welches, wenn man von seinem Verhalten gegenüber O h ‐ und A‐Zellen absieht, einem Anti‐IH gleichkommt. In beiden Fällen wurden außerdem Antikörper mit anderer Spezifität gefunden, wobei mit aller Wahrscheinlichkeit diese die Hämolysereaktionen verursacht hatten. Die auf die zweite Reaktion folgende Anämie beruhte auf einer kurzfristigen Markhemmung zufolge von übertransfusion, sowie auf der Unmöglichkeit, einen kompatiblen Spender ausfindig zu machen. Die Blutgruppe des Patienten war A 2 B, obschon beide Eltern und mehrere Geschwister die Blutgruppe A 1 B aufwiesen. Seine Erythrozyten reagierten stark mit Anti‐H‐, Anti‐I‐ und Anti‐i‐Antikörpern, nicht aber mit seinem eigenen Pseudo‐Anti‐IH‐Antikörper. Ein Zusammenhang dieser Anomalien im ABO‐ und I‐System erscheint als wahrscheinlich.