Immunologische Merkmale und Faktoren im Zusammenhang mit dem mukokutanen bullösen Pemphigoid – eine retrospektive Kohortenstudie

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Die besonderen Charakteristika von Patienten mit bullösem Pemphigoid (BP) mit Schleimhautbeteiligung sind weitgehend unbekannt. Unser Ziel war die Erforschung der klinischen und immunologische Charakteristika von BP‐Patienten mit Schleimhautbeteiligung, um Faktoren zu identifizieren, die mit Schleimhautläsionen assoziiert sind. Patienten und Methodik Eine retrospektive Studie, die alle konsekutiven Patienten umfasst, die in den Jahren 2009–2019 in einem tertiären Referenzzentrum mit BP diagnostiziert wurden. Ergebnisse Die Studie umfasste 273 Patienten mit BP, von denen 31 (11,4 %) Schleimhautläsionen aufwiesen. Die Mundschleimhaut war die am häufigsten betroffene Schleimhautoberfläche (71,0 %), gefolgt von der Genital‐ (25,8 %) und der Nasenschleimhaut (22,6 %). Im Vergleich zu anderen Patienten mit BP hatten Patienten mit Schleimhautbeteiligung eine ausgeprägtere palmoplantare Beteiligung (67,7 % vs. 37,2 %; p = 0,001); eine niedrigere Seropositivitätsrate (18,2 % vs. 54.2 %; p = 0,027) und niedrigere Konzentrationen (29,3 ± 64,5 vs. 129,5 ± 304,4 U/ml; p = 0,016) von Anti‐BP230‐Autoantikörpern; und verminderte periphere Eosinophilenzahlen (760,0 ± 638,6 vs. 1296,3 ± 1013,7; p < 0,001). Das Fehlen von Anti‐BP230‐Autoantikörpern (OR, 5,32; 95 %‐Konfidenzintervall [KI], 1,07–26,32; p = 0,026) und das Fehlen von einer peripheren Eosinophilie (OR, 4,31; 95 %‐KI, 1,14–16,39; p = 0,021) waren mit dem Vorhandensein einer Schleimhautbeteiligung bei BP assoziiert. Schlussfolgerungen Eine Beteiligung der Schleimhäute findet sich in einer nennenswerten Subgruppe von Patienten mit BP und ist assoziiert mit dem Fehlen sowohl von Anti‐BP230‐Antikörpern als auch von peripherer Eosinophilie.