Forschen für die Praxis: Die Rolle epidermaler Proteasen in der Progression der rezessiven dystrophen Epidermolysis bullosa

Zusammenfassung Die rezessiv dystrophe Epidermolysis bullosa (RDEB) ist eine unheilbare schwere Hautkrankheit durch den Verlust von Kollagen VII, eines extrazellulären Proteins, das die Hautkohäsion sichert. RDEB manifestiert sich mit Blasenbildung und wiederholten Wund‐ und Heilungszyklen, die zu Fibrose und früher Entwicklung aggressiver Plattenepithelkarzinome der Haut führen. Die Entzündung und die damit verbundene Fibrose spielen eine entscheidende Rolle in der Pathogenese der Erkrankung. Therapien, die diese adressieren, könnten neue Behandlungsoptionen für RDEB darstellen. Kallikreine (KLK) sind epidermal sezernierte Proteasen, die zur Desquamation und Entzündung der Haut beitragen. Sie sind nicht nur in die Pathogenese mancher entzündlicher Hautkrankheiten involviert, sondern interessanterweise auch an der Initiation und Progression verschiedener Krebsarten beteiligt. Ziel unseres Projektes ist es, die Rolle der KLK bei Entzündung, Fibrose und Tumorentwicklung bei RDEB zu entschlüsseln.