Mechanikerhände bei einer Patientin mit isolierten anti‐RO52‐Antikörpern: Antisynthetase‐Syndrom ohne Antisynthetase‐Antikörper

eine 52-jährige Patientin stellte sich mit seit acht Monaten bestehender Dyspnoe, Fieber, Muskelschwäche und Gelenkschmerzen vor. Sie berichtete keinen Juckreiz, keine Allergien und keine atopische Diathese. Die Eigenanamnese war unauffällig. In der klinischen Untersuchung zeigten sich Hyperkeratosen und Fissuren der lateralen Finger und Fingerspitzen mit dem typischen Bild von „Mechanikerhänden“ (MH) (Abbildung 1a, b). Weiterhin ließen sich symmetrisch geschwollene und schmerzhafte Fingergelenke palpieren. Laborchemisch ergaben sich keine Auffälligkeiten, insbesondere die Kreatinkinase war normwertig. Die elektrophysiologische Testung fiel ebenfalls unauffällig aus. In der serologischen Testung auf antinukleäre Antikörper (ANA) beobachteten wir ein gesprenkeltes Muster mit einem Titer von 1 : 320 und zusätzlich bestehender zytoplasmatischer Immunfluoreszenz. Die weiterführende Untersuchung ergab ein stark positives Ergebnis für anti-RO52-Antikörper (AK). Antikörper gegen andere extrahierbare nukleäre Antigene (ENA), inklusive anti-Ro60 (SS-A) und gegen häufige Antisynthetase-AK (anti-Jo1, anti-EJ, anti-OJ, anti-PL7, anti-PL12) waren auch nach wiederholter Bestimmung negativ. Die Computertomographie des Thorax zeigte interstitielle Infiltrate (ILD) (Abbildung 1c, rote Pfeilspitzen). Die Nagelfalzkapillarmikroskopie war auffällig für Megakapillaren, Elongationen und Torquierungen. Die Befunde waren vereinbar mit einem Myositis-Muster (Abbildung 1d, weiße Pfeilspitzen). Eine Lungenbiopsie erfolgte und ergab den Befund einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie (non-specific interstitial pneumonia; NSIP). Wir leiteten eine Therapie mit hochdosierten Glukokortikoiden und Azathioprin (AZA) ein. Dies führte zu einer klinischen Verbesserung. Nach Glukokortikoidtapering kam es jedoch zu einem Rezidiv mit Muskelschmerzen und Arthritis. Die MH verschwanden unter Therapie jedoch schnell und kehrten nicht wieder. Da eine insgesamt bessere Prognose nach früher Behandlung mit Rituximab (RTX) [1], insbesondere bei Patienten mit ILD, berichtet wurde, initiierten wir die Therapie mit 2 × 1 g im Abstand von 14 Tagen, gefolgt von AZA. AZA wurde in der Folge bei erneutem Rezidiv mit Muskelschmerzen, Arthritis und Steroidabhängigkeit gegen Mycophenolatmofetil (MMF) getauscht. Die Patientin erhält aktuell RTX als Erhaltungstherapie in einer Dosis von 1 g alle sechs Monate. Das klinische Bild war vereinbar mit dem Antisynthetase-Syndrom (ASS), welches charakterisiert ist durch Fieber, English online version on Wiley Online Library DOI: 10.1111/ddg.13985_g Mechanikerhände bei einer Patientin mit isolierten anti-RO52-Antikörpern: AntisynthetaseSyndrom ohne Antisynthetase-Antikörper