Bullöse Autoimmundermatosen

Zusammenfassung Bullöse Autoimmundermatosen werden pathophysiologisch verursacht durch Autoantikörper gegen Adhäsionsmoleküle oder Strukturproteine der Haut und Schleimhaut, woraus klinisch meist die Entwicklung von Blasen (Bullae) resultiert. Abhängig von den jeweiligen Zielproteinen der Autoimmunreaktion und deren Lokalisation in der Haut werden intraepidermale (Pemphigus‐Gruppe), junktionale (Pemphigoid‐Gruppe) und subepidermale (Epidermolysis bullosa acquisita, Dermatitis herpetiformis Duhring) bullöse Autoimmundermatosen unterschieden. Die häufigste bullöse Autoimmundermatose ist das bullöse Pemphigoid, eine klinisch vielgestaltige, stark juckende Erkrankung des höheren Alters, deren Inzidenz in den letzten Jahren stark zugenommen hat. Während beim bullösen Pemphigoid Schleimhautläsionen in weniger als 30 % der Patienten vorkommen, zeichnet sich die zweithäufigste bullöse Autoimmundermatose, der Pemphigus vulgaris, durch prädominante und meist als erstes Symptom auftretende Erosionen der Mundschleimhaut sowie einen Beginn in der 4.–6. Lebensdekade aus. Eine Vernarbung findet sich häufig bei den subepidermal bullösen Autoimmundermatosen, insbesondere der Epidermolysis bullosa acquisita, aber auch beim Schleimhautpemphigoid. Die Diagnose basiert auf der Zusammenschau von Klinik, Histologie, direkter und indirekter Immunfluoreszenz und serologischem Nachweis der Autoantikörper. Trotz einiger neuerer kontrollierter Studien fußt die Therapie bullöser Autoimmundermatosen überwiegend auf klinischen Erfahrungen. Eingesetzt werden topische und systemische Glukokortikosteroide sowie adjuvante Immunsuppressiva, bei Therapieresistenz auch das Verfahren der Immunadsorption, intravenöse Immunglobuline oder der monoklonale CD20‐Antikörper Rituximab.