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Adjuvante Behandlung des schweren/refraktären bullösen Pemphigoids mit Protein‐A‐Immunadsorption
Author(s) -
Hübner Franziska,
Kasperkiewicz Michael,
KnuthRehr Diana,
Shimanovich Iakov,
Hübner Joachim,
Süfke Sven,
Muck Philip,
Zillikens Detlef,
Schmidt Enno
Publication year - 2018
Publication title -
jddg: journal der deutschen dermatologischen gesellschaft
Language(s) - German
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 0.463
H-Index - 60
eISSN - 1610-0387
pISSN - 1610-0379
DOI - 10.1111/ddg.13642_g
Subject(s) - medicine , gynecology
Zusammenfassung Hintergrund Mittels Immunadsorption (IA) können Immunglobuline und Immunkomplexe aus dem Plasma entfernt werden. Während dieses therapeutische Verfahren beim Pemphigus vulgaris bereits etabliert ist, wird es bei anderen blasenbildenden Autoimmundermatosen bislang nur sporadisch eingesetzt. Das bullöse Pemphigoid (BP) spricht zwar meist gut auf eine Therapie mit topischen und systemischen Kortikosteroiden an, jedoch könnte bei Patienten mit ausgedehnten Läsionen oder bei einem Rezidiv die rasche Reduktion der pathogenen Autoantikörper eine effektive adjuvante Therapie darstellen. Patienten und Methodik Fallserie mit 20 Patienten (13 Frauen, 7 Männer; mittleres Alter 78,6 Jahre; 56–94 Jahre) mit schwerem oder refraktärem BP, die zusätzlich zur Basistherapie bestehend aus Prednisolon (0,25–0,5 mg/kg/d), Dapson (1,0–1,5 mg/kg/d) und Clobetasolpropionat 0,05 % Salbe (läsional 2 x/d) mit Protein‐A‐IA (3 IAs an aufeinander folgenden Tagen) behandelt wurden. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 33,6 Monate (1–84 Monate). Ergebnisse Bei der Mehrzahl der Patienten zeigte sich ein rascher und langandauernder Therapieeffekt. Nach einem Monat befanden sich acht Patienten (von 19 nachbeobachteten, 42 %) und zum Zeitpunkt des letzten Kontakts (nach 1–84 Monaten) 13 Patienten (68 %) in kompletter Remission. Die Anti‐BP180‐Autoantikörper wurden nicht nur initial (um 92 %) gesenkt, sondern lagen auch nach ein und drei Monaten im Mittel bei 26 % und 13 % des Wertes vor Therapiebeginn (p < 0,001). Bei Differenzierung in vortherapierte bzw. therapienaive Patienten zeigten sich in beiden Subgruppen signifikante Absenkungen der Anti‐BP180NC16A‐Antikörper‐Spiegel zu allen Zeitpunkten. Unerwünschte Ereignisse traten bei dreizehn (65 %) der 20 Patienten auf, Drei der Ereignisse waren schwer und zwei davon wahrscheinlich oder möglicherweise in Zusammenhang mit der IA. Schlussfolgerungen Die IA ist eine effektive adjuvante Therapieoption bei den in aller Regel älteren Patienten mit einem schweren und/oder therapierefraktären BP.