Kutane Sarkome

Zusammenfassung Kutane Sarkome umfassen eine heterogene Gruppe von mesenchymalen spindelzelligen Tumoren der Dermis und Subkutis. Zu den bekanntesten Vertretern zählt das Dermatofibrosarcoma protuberans. Weitere Sarkome, die in diesem Artikel berücksichtigt werden, sind das atypische Fibrosarkom, das dermale undifferenzierte pleomorphe Sarkom, das Leiomyosarkom, das Liposarkom und das Angiosarkom. Kutane Sarkome kommen mit Ausnahme des Dermatofibrosarcoma protuberans, das seinen Häufigkeitsgipfel bei Erwachsenen mittleren Lebensalters hat, bei älteren Patienten ab der 6. bis 7. Lebensdekade vor. Die Pathogenese der unterschiedlichen Entitäten ist nicht einheitlich und im Einzelnen nicht abschließend geklärt. Zentral für eine korrekte Diagnosestellung ist die dermatohistopathologische Beurteilung, die auch immer dem Ausschluss anderer Neoplasien der Haut wie dem malignen Melanom dienen sollte. Molekulargenetische Methoden ermöglichten in den letzten Jahren tiefere Einblicke in die Pathogenese und bahnten den Weg für neue zielgerichtete Therapien. Therapie der Wahl bei kutanen Sarkomen ist die Exzision mit Sicherheitsabstand. Adjuvante und neoadjuvante Therapiekonzepte umfassen die Radiatio, den Einsatz von zielgerichteten Therapien oder auch Chemotherapien. Lokalrezidive werden bei kutanen Sarkomen häufig beschrieben. Die Prognose quoad vitam ist im Gegensatz zu Sarkomen des tiefen Binde‐ und Weichgewebes bei adäquater Therapie mit Ausnahme des Angiosarkoms sehr gut. Dies gilt es insbesondere dem Patienten gegenüber zu betonen.