Prophylaxe beim hereditären Angioödem (HAE) mit C1‐Inhibitormangel

Zusammenfassung Das hereditäre Angioödem (engl.: hereditary angioedema , HAE) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch wiederkehrende Episoden subkutaner oder submuköser Ödeme charakterisiert ist. Kehlkopf‐Manifestationen können lebensbedrohlich sein. In den meisten Fällen kann die Erkrankung mit einem On‐Demand‐Ansatz angemessen behandelt werden – in einigen Fällen ist jedoch eine Kurz‐ oder Langzeitprophylaxe angebracht. Attenuierte Androgene waren einmal das Standardmedikament; sie werden jedoch mit erheblichen Nebenwirkungen in Verbindung gebracht und sind in den deutschsprachigen Ländern der EU nicht mehr kommerziell erhältlich. Zurzeit werden sie von wirksameren und besser verträglichen Therapien wie C1‐Esterase‐Inhibitoren, dem Kallikrein‐Inhibitor Ecallantid und dem B2‐Rezeptorantagonisten Icatibant verdrängt, welche kürzlich auf dem Markt zugelassen wurden. Diese neuen Medikamente hatten einen erheblichen Einfluss, insbesondere auf die Indikationsstellung und das Vorgehen bei einer Langzeitprophylaxe. Nach den neuesten internationalen Konsenspapieren und unserer eigenen Erfahrung sind selbstverabreichte C1‐Inhibitoren nun die erste Option bei der Langzeitprophylaxe. Die Entscheidung für eine Prophylaxe sollte nicht länger auf der Grundlage einzelner Parameter wie der Häufigkeit der Anfälle getroffen werden, sondern auf einer adäquaten allgemeinen Krankheitskontrolle, einschließlich der Lebensqualität. Zurzeit werden weitere Medikamente entwickelt, welche zu weiteren Veränderungen bei den Behandlungsalgorithmen des HAE führen könnten.