Angiomatöses fibröses Histiozytom – Fallserie mit Schwerpunkt auf der späten fibrotischen Variante

Zusammenfassung Hintergrund Das angiomatöse fibröse Histiozytom (AFH) ist eine seltene, geringgradig maligne, subkutane Neoplasie bei Kindern oder jungen Erwachsenen. Methodik AFH in verschiedenen Krankheitsstadien wurden histologisch, teilweise auch immunhistologisch, sowie mittels Fluoreszenz‐in‐situ‐Hybridisierung untersucht. Ergebnisse Abhängig vom Grad der Fibrosklerose wurden neun AFH in folgende Kategorien eingeteilt: klassischer Typ (n = 3): umschriebene subkutane Läsion, bestehend aus multinodulären Spindel‐ bis epitheloiden (histiozytoiden) Zellen, die einen pseudoangiomatösen, mit Blut gefüllten Raum umgeben. Peripher befinden sich eine fibröse Pseudokapsel sowie ein entzündliches Infiltrat. Früher sklerotischer Typ (n = 4): die fibröse Kapsel dehnt sich mehr zum inneren Bereich der Läsion aus und ersetzt fokal den zellulären, neoplastischen Bestandteil und die pseudoangiomatösen Räume. Später sklerotischer Typ (n = 2): die Architektur des AFH mit seiner zonenartigen Anordnung eines äußeren fibrösen und inneren zellulären Bestandteils wird größtenteils durch die Fibrose ersetzt, die den pseudovaskulären Raum im Zentrum der Läsion verschließt. Eine Immunhistochemie war in 5 von 9 Fällen möglich, mit einer Positivität für EMA (5/5), Desmin (3/5), Caldesmon (1/2) und CD99 (2/5). Einer der beiden getesteten Fälle zeigte eine EWSR1 ‐Umlagerung. Schlussfolgerung Ein AFH im Spätstadium kann mit deutlicher Fibrose einhergehen, die die wahre Natur der Läsion verschleiert und so als harmloses fibrotisches Geschehen fehlinterpretiert werden.