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大疱性表皮松解症患儿生长发育及贫血的研究
Author(s) -
Reimer A.,
Hess M.,
SchwiegerBrie A.,
Kiritsi D.,
Schauer F.,
Schumann H.,
BrucknerTuderman L.,
Has C.
Publication year - 2020
Publication title -
british journal of dermatology
Language(s) - Uncategorized
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 2.304
H-Index - 179
eISSN - 1365-2133
pISSN - 0007-0963
DOI - 10.1111/bjd.19080
Subject(s) - medicine
Summary 严重亚型的大疱性表皮松解症 (EB) 是一种损伤极大的疾病,会导致皮肤和粘膜极其脆弱以及大量的伤口。到目前为止,还没有治愈 EB 的方法。英国约有 5000 人,全球约有 50 万人患有不同类型的 EB。 除了皮肤问题, EB 儿童往往体重增加困难,他们会患上贫血(缺铁)。由于在身体强壮时伤口愈合得最好,所以研究人员需要了解 EB 患儿生长发育的确切情况如何,以及哪些因素可能会阻止他们正常生长发育。 为了解决这个问题,德国 EB 参考中心的一个研究小组回顾了 200 名 EB 儿童的体重、身高和血液测量结果。其中 157 例病例为隐性营养不良性 EB (RDEB), 43 例病例为交界性 EB (JEB)。 研究人员计算了生长图表,可以通过这些图表更好地与健康儿童的生长发育进行比较,并有助于找到 EB 特有的生长发育模式。 研究人员发现,患有 RDEB 的儿童从出生第二年 (18 个月龄以上) 就开始生长发育受损。在 JEB 中,生长发育与健康儿童相似。在 RDEB 和 JEB 中,从出生第二年起就存在贫血。患有 RDEB 的儿童患有贫血,血液中蛋白质、维生素和某些矿物质缺乏,与没有这些情况的儿童相比,他们的生长发育受到了损害。 体内的大量炎症也影响了 EB 患儿的生长发育。 这项研究的 EB 生长图表将帮助医生和家庭做出喂养的相关决定,比如给予额外的维生素或管饲喂养。即使正在研发 EB 的治疗,这些结果也很重要,有了这些结果,我们就可以比较使用这些治疗可以如何改善生长发育。这项研究的直接结果是可打印的生长图表,其可以立即在世界各地使用,以评估患有 EB 的儿童,并为他们提供咨询意见。 本摘要涉及研究: 大疱性表皮松解症儿童生长发育和贫血的自然病史: 一项回顾性队列研究