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2018 年英国皮肤科医师协会关于儿童和青少年史蒂文斯‐约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症治疗指南
Author(s) -
McPherson T.,
Exton L.S.,
Biswas S.,
Creamer D.,
Dziewulski P.,
Newell L.,
Tabor K.L.,
Wali G.N.,
Walker G.,
Walker R.,
Walker S.,
Young A.E.,
Mohd Mustapa M.F.,
Murphy R.
Publication year - 2019
Publication title -
british journal of dermatology
Language(s) - Uncategorized
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 2.304
H-Index - 179
eISSN - 1365-2133
pISSN - 0007-0963
DOI - 10.1111/bjd.18081
Subject(s) - medicine , dermatology
Summary 斯蒂文斯‐约翰逊综合征 (SJS) 和中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是一种紧迫的、严重的免疫反应,它们可能会引起口腔、眼睛和生殖器部位的皮肤脱落和严重溃疡。在英国,每年每 1 百万 18 岁以下的人群中就有 5‐6 人受到这种疾病的影响。它的死亡率(导致死亡的)为 5‐10%,而幸存者中的复发率高达 18%。 英国皮肤科医师协会领导了一组相关专家,在制定帮助儿童和年轻人诊断和管理 SJS/TEN 的指南的过程中,对这些证据进行了研究。就像许多罕见的情况一样,很少有对比两种治疗方法的高质量的试验。大多数证据来自医学文献(即医学期刊)中报道的患者实例。 本研究揭示了儿童和成人在 SJS/TEN 的病因和转归方面的一些重要差异。感染在儿童和年轻人中是一个更常见的原因,而药物治疗可能是所有年龄段的原因。儿童死于 SJS/TEN 的可能性比成人小。预防长期并发症至关重要。 早期阶段的管理应确保识别病因,停止可能是病因的任何可能的药物治疗,并考虑感染作为触发因素。改善转归的最佳证据是在适当的临床环境中提供的良好支持性护理。这需要入住有皮肤脱落管理经验的适当专科病房,以及一个能够处理所有潜在临床并发症的医院专家团队。 更长期的治疗包括支持患者及其家属解决那些影响眼睛、皮肤、肺部和心理的并发症。 该指南强调,关于管理这种潜在破坏性反应的最佳方法仍有许多未知之处,并指出需要更好的常规数据收集、诊断和标准化治疗,以及一种多学科(涉及不同类型的医疗保健服务工作者)的管理方法。