I 型干扰素与抗 MDA5 皮肌炎

Summary 皮肌炎 (DM) 是一种导致皮肤和肌肉炎症的罕见疾病。DM 有不同亚型,根据遗传学差异来具体定义。一种 DM 亚型(抗‐MDA5 DM )以称为抗‐黑色素瘤分化‐相关基因 5 的基因为特征,这一亚型与极高的间质性肺病 (ILD) 风险有关。在亚洲,10‐48% 的 DM 患者患有此型 DM。这项来自中国的研究旨在探索某些统称为 1 型干扰素系统的蛋白在这一类型 DM 发生中的角色。研究了抗‐MDA5 DM 患者,并与其他 DM 变种患者进行了比较。检测了血液(炎症细胞因子、B 细胞活化因子或‘BAFF’、涎液化糖链抗原‐6)和皮损(STAT1、ISG15 和 MxA)中的特定蛋白水平。抗‐MDA5 DM 患者中 IFN‐α 的血浆蛋白水平远高于其他 DM 亚型患者。来自抗‐MDA5 DM 患者中的皮肤活检以 STAT1、ISG15 和 MxA 蛋白的强表达(存在)为特征。在 IFN‐α 生成高的抗‐MDA5 DM/ILD 患者中,IFN‐α 和 BAFF 水平之间存在关联。此外,BAFF 水平增高与 KL‐ 6 浓度增高平行。这项研究确认了抗‐MDA5 DM 中 I 型 IFN 蛋白系统的活化异常。与 BAFF 相关的 IFN‐α 的过多生成可能与 ILD 发生有关。