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泛发重度 EBS 是一种炎症性疾病
Author(s) -
Castela E.,
Tulic M.K.,
Rozières A.,
Bourrat E.,
Nicolas J.F.,
Kanitakis J.,
Vabres P.,
Bessis D.,
Mazereeuw J.,
MoricePicard F.,
Baty D.,
Berard F.,
Lacour J.P.,
Passeron T.,
Chiaverini C.
Publication year - 2019
Publication title -
british journal of dermatology
Language(s) - Uncategorized
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 2.304
H-Index - 179
eISSN - 1365-2133
pISSN - 0007-0963
DOI - 10.1111/bjd.17488
Subject(s) - biology
Summary 大疱性表皮松解 (EB) 是一组遗传性疾病,在此类疾病中,皮肤异常脆弱。在单纯性 EB 中,皮肤细胞容易瓦解,因为它们的内部角蛋白纤维骨架因编码 5 或 14 型角蛋白的基因(KRT5 和 KRT14)突变而存在缺陷。但有时,泛发重度单纯性 EB (EBS‐GS) 患者的病情仅仅因为皮肤出现机械性问题就会比预期更严重;一些人甚至在婴儿期死亡,通常因感染所致。这个来自法国和苏格兰的小组调查了 EBS‐GS 患者也存在免疫系统缺陷的可能性。他们重新研究了之前出于诊断目的从 17 名 EBS‐GS 患者中获得的皮肤标本,还检测了来自另外 10 名患者的新鲜皮肤活检标本和疱液。他们始终发现炎症细胞数量和促炎化学物质(细胞因子)水平高于正常值。无论标本来自有水疱还是正常外观的皮肤,也无论缺陷是 KRT5 还是 KRT14,上述发现都是相同的。细胞因子 Th17 的标记物水平尤其高,这鼓励他们用抗‐Th17 药物“阿普斯特”来治疗三名 EBS‐GS 患者,用药方法与用于银屑病时相同。全部三名患者均在第 1 个月内报告水疱显著减少,并且这种效果在整个治疗过程中持续,最长持续 10 个月,副作用极其轻微。一名患者在 7 个月后因为恶心停用阿普斯特,水疱在两天后重现。这有望成为治疗 EBS‐GS 的一种新方法。