卡波西样血管内皮瘤

Summary 卡波西样血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的侵袭性肿瘤,由血管异常生长引起,外观可能与胎记类似。KHE患者可能发展为危及生命的疾病,称为Kasabach‐Merritt现象(KMP)。此外,KHE可能造成严重贫血。在临床上,KHE的发病率和死亡率很高(高达30%)。本研究共招募了146名被诊断为KHE的患者。我们已经证实,大多数KHE出现在12月龄之前。KHE的临床特征不同,并且可能并不明确。KHE与各种重大并发症相关,这些并发症可能同时发生并且在早期出现。此外,我们已经证明,KMP在KHE患者中很常见,往往发生在疾病早期并且会导致大多数危及生命的并发症。研究结果证明,病变相对较大的较年幼患者发展为KMP的风险很高。在6月龄之前发现病变的患者发展为KMP的风险高59倍;而且肿瘤病变在5‐8cm之间的患者发展为KMP的概率高6.8倍,而病变超过8cm的患者面临的风险甚至更高。一项重要的描述性分类涉及到肿瘤浸润深度;KHE的风险随着病变深度和浸润的增加而增大。此外,建议尽早将这些高风险患者转诊到经验丰富的医生,防止出现致命的并发症,而且尽早治疗将带来更好的长期预后。