Tumores malignos de la vaina nerviosa periférica como origen de dolor orofacial

ResumenLos tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (TMVNP), también llamados neurofribrosarcomas o schwannomas malignos, representan el 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos. El tumor usualmente se encuentra en las extremidades inferiores, y solo del 10 al 20% de las lesiones ocurren en la región de cabeza y cuello, convirtiéndolas en una entidad rara. Los neurofibromas son tumores de la vaina nerviosa que aparecen comúnmente en la neurofibromatosis 1 o enfermedad de Von Recklinghausen. Se ha reportado que los individuos con antecedentes familiares de neurofibromatosis 1 tienen un riesgo incrementado de desarrollar TMVNP en el transcurso de sus vidas, sin embargo, esta asociación no se ha confirmado en TMVNP a nivel de los nervios craneales. En este artículo los autores analizaron la literatura actual con respecto a los TMVNP del nervio trigémino, así como la inclusión de un caso inusual que involucra las 3 ramas de dicho nervio.AbstractMalignant peripheral nerve sheath tumours (MPNSTs), also called neurofibrosarcomas or malignant schwannomas, represents 10% of all soft tissue sarcomas. The tumour is usually found in the lower extremities, and only 10 to 20% of all lesions occur in head and neck region, thus making it a rare entity. Neurofibroma is one of the common nerve sheath tumours occurring in the soft tissues, and generally appears in neurofibromatosis 1 or Von Recklinghausen's disease. Individuals with a family history of neurofibromatosis 1 are reported to have an increased risk of developing MPNSTs in their lifetime. However, this association is not seen in MPNSTs of the cranial nerves. In this study, the authors reviewed the current literature on MPNSTs of the trigeminal nerve to analyse the presentations, treatment options, and outcomes for patients with this disease, as well as the report of a case involving the 3 branches of the trigeminal nerve