外傷による出血性病変の治療選択で難航した血管脆弱性を伴う神経線維腫症I型の1例(Difficult treatment choice for a case with bleeding and neurofibromatosis type 1 with fragile blood vessels)

要旨 症例は52歳の男性。神経線維腫症I型neurofibromatosis type 1: NF1と診断されている。右肩甲部を鉄骨で打撲後に疼痛腫脹を主訴に救急搬送された。造影CT検査で僧帽筋内の造影剤血管外漏出を認めた。気道は確保されバイタルサインは安定しており血管内操作に伴う合併症を懸念し圧迫止血で対処した。第4病日右上肢麻痺が進行し造影CT検査を行ったところ血腫増大右鎖骨下動脈分枝仮性動脈瘤を認め血管塞栓術を施行した。操作に伴う合併症は認めなかった。その後理学療法目的に独歩転院となった。NF1は中膜菲薄化や弾性板断裂による血管脆弱性が報告されている。本症例では医原性合併症が生じる可能性が高いと考え治療介入が遅れた。NF1の血管脆弱性に伴う出血性病変に関する文献を検索すると外科的治療の生存率が72%に対し血管内治療は94%であった。NF1の血管脆弱性を伴う出血性病変に対してショックの有無に関わらず迅速な血管内治療が第一選択と考えられる。