顕微鏡的多発血管炎に合併した分節性動脈中膜融解症（SAM）の1例(Segmental arterial mediolysis associated with microscopic polyangiitis)

要旨 　突然発症のショックを呈する腹腔内出血の原因疾患として分節性動脈中膜融解segmental arterial mediolysis: SAMの報告が増えている。今回顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis: MPAの既往があったが病理検査結果でSAMの診断に至った1例を経験した。症例は60歳代の男性。MPAでステロイドパルス療法目的に内科に入院した。第3病日に突然の腹痛と血圧低下が発現しCT検査で腹腔内液体貯留胃十二指腸動脈上腸間膜動脈に動脈瘤を認めた。腹腔内出血による出血性ショックの診断で救命救急センターに転科同日緊急手術を施行した。中結腸動脈領域に動脈性出血を認め同動脈を結紮止血した。しかし動脈瘤は確認できず凝固障害と腸管虚血の可能性からopen abdominal managementとした。術後2日後のsecond look surgeryで腸管虚血がないことを確認後に閉腹した。術中に採取した中結腸動脈の病理検査で中膜の層構造の消失血管解離と中膜平滑筋の細胞質内空胞変性を認めSAMの診断に至った。SAMの臨床診断基準に全身性炎症性疾患がないことが挙げられている。今回MPAの治療中に発症した腹腔内出血に対して速やかな対応と外科的処置で救命でき病理学的にSAMと診断できた症例を経験した。全身性炎症性疾患の既往があっても突然に腹腔内出血を来した場合にはSAMを鑑別に挙げる必要がある。