壊死性筋膜炎との鑑別に難渋したnecrotizing Sweet syndromeの1例(Difficulty in differentiating necrotizing Sweet syndrome from necrotizing fasciitis)

要旨 65歳の男性。原因不明の発熱のため入院した。第5病日に左胸腹部の腫脹・疼痛・熱感が出現したため壊死性筋膜炎疑いで緊急手術を実施した。肉眼的に壊死所見を認めなかったが病理組織診で壊死性筋膜炎の診断となった。デブリードマンを追加し抗菌薬投与を含めた全身管理を行うも全身状態の改善は見られなかった。第23病日に白血球数の異常高値を認めたため骨髄検査を実施骨髄異形成症候群と診断した。再度創部の病理組織診を施行しSweet症候群と診断した。ステロイドパルス療法を開始したが呼吸不全の増悪により第30病日に死亡した。Sweet症候群は突然の有痛性浮腫性の紅斑性皮膚病変を特徴とした稀な炎症性疾患である。近年皮膚病変とともに発熱と敗血症性ショック様の壊死性筋膜炎と類似した病態を呈するnecrotizing Sweet syndromeと呼ばれるSweet症候群のsubtypeが報告されているがデブリードマンや抗菌薬の効果は少なくステロイド投与が著効する。全身状態の悪化から多臓器不全に進行する例もあり早期のステロイド投与が重要である。壊死性筋膜炎の診断で治療を開始したが抗菌薬が効かず培養検査が陰性の場合はSweet症候群のsubtypeであるnecrotizing Sweet syndromeを鑑別すべきである。