反復する低血糖発作を契機に発見されたインスリン受容体異常症B型の1例(A case of type B insulin resistance presenting as recurrent hypoglycemia)

要旨 低血糖発作は救急外来で頻繁に遭遇する病態である。今回反復する低血糖発作を契機に発見されたインスリン受容体異常症B型の1例を経験したので報告する。症例は60歳代の女性。特筆すべき既往歴はない。意識障害を主訴に救急搬送され低血糖発作の診断で血糖補正の後帰宅となっていた。その翌日同様の症状で当院へ救急搬送された。来院時血糖27mg/dLと低血糖発作の再燃を認め精査目的に入院となった。入院後糖質輸液の持続点滴にも関わらず連日早朝には50mg/dL台の低血糖となった。経過中に400mg/dL台の高血糖も認め血糖は乱高下した。両手指にRaynaud現象を認め自己免疫性の機序による低血糖を疑った。入院後全身性エリテマトーデスの分類基準を満たした。抗インスリン受容体抗体が陽性であり本症例は全身性エリテマトーデスに合併したインスリン受容体異常症B型と診断した。インスリン受容体異常症B型は抗インスリン受容体抗体を有する稀な疾患である。典型例では著明なインスリン抵抗性を示す高血糖が主症状であるが低血糖で発症する症例も報告されている。多くは自己免疫疾患を合併し全身性エリテマトーデスが最多である。本疾患は原因不明の低血糖症例において鑑別すべき疾患であり診断した際には他の自己免疫疾患の合併も考慮し精査すべきである。