病理解剖で明らかとなった肝内胆管癌からの腫瘍塞栓性肺微小血管障害の1例(Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy caused by intrahepatic cholangiocarcinoma)

要旨 腫瘍塞栓性肺微小血管障害pulmonary tumor thrombotic microangiopathy: PTTMは肺動脈腫瘍塞栓の特殊な型として報告された新しい疾患概念である。前医にて慢性閉塞性肺疾患に対するリハビリ目的で入院中の71歳男性が突然の低酸素血症を伴うショックを呈し当院へ救急搬送となった。造影CT検査により肺塞栓症は否定されたが来院6時間後急速な酸素化障害から心停止に至りECMOextracorporeal membranous oxygenationを導入した。著明な肺高血圧状態にあることが判明したが治療抵抗性であり入院8日目にECMO離脱困難のまま死亡となった。その後の病理組織診断にて肝内胆管癌由来のPTTMであることが判明した。PTTMは肺動脈内皮の増生を伴う腫瘍塞栓が特徴的な病態で本症例のように急性増悪する肺高血圧症を認めた際に鑑別を要する病態と考えられる。