標準治療抵抗性の血栓性血小板減少性紫斑病に対するリツキシマブ投与のタイミングについての考察(Optimal timing of rituximab administration for refractory thrombotic thrombocytopenic purpura: a retrospective case series)

要旨 【目的】血漿交換とステロイド投与による標準治療に反応しない難治性の血栓性血小板減少性紫斑病TTPにはリツキシマブの投与が有効であるがその必要性や投与時期の判断にはADAMTS13活性やADAMTS13に対するinhibitorの測定が必要となる。しかしこれらマーカーのリアルタイムな測定は限られた施設でしか行われていない。本研究では当施設で経験したTTPを後ろ向きに検討し簡便な血液データの推移から難治性の判断およびリツキシマブ投与の判断が可能かどうかについて検討する。【対象】2008年から2013年の期間に経験したTTP 8例。【結果】標準治療に加えてリツキシマブ投与が必要であったのは5例であった。これら難治性TTP群では標準治療を続けるうちにinhibitorが再上昇するinhibitor boostingが生じていた。血漿交換を続けるもinhibitorが上昇し続けたためリツキシマブ投与を行い4例を救命し得た。この5例においては7日以内のinhibitor boostingが起こった日に一致して血小板数が再度低下する傾向が認められた。【結語】ADAMTS13活性やinhibitorの迅速な測定ができない場合でも簡便な血小板数測定によってinhibitor boostingを察知し早期にリツキシマブ投与の必要性を判断することが可能と考えられる。