Salt wasting in two neonates with posterior urethral valves: secondary pseudohypoaldosteronism

Sekonder psodohipoaldosteronizm (PHA), bobrek tubullerinin aldosterona duyarsizligi ile karakterize, hiperkalemi, hiponatremi ve metabolik asidoz ile kendini gosteren nadir bir durumdur. Obstruktif uropatisi olan bebeklerde ve piyelonefrit sirasinda gorulebilir. Gelisimi devam eden erken bebeklik donemi bobregi, uriner sistemin obstruktif anomalisi ve enfeksiyonu sekonder PHA hastalarinda tubuluslarda aldosteron direncine neden olan uc onemli faktordur. Genellikle hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz ilk bulgulardir, tetkiklerde belirgin olarak yukselmis plazma renin ve aldosteron seviyelerinin saptanmasi ile tani konur. Sut cocuklarinda biyokimyasal incelemede hiperpotasemi, hiponatremi ve metabolik asidoz saptandiginda konjenital adrenal hiperplazi ayirici tanisinda PHA goz onunde bulundurulmali ve bu hastalarda uriner ultrasonografisi (USG) ve idrar analizi rutin olarak yapilmalidir. Bu yazimizda sekonder PHA gelisen posterior uretral valv (PUV)‘li iki hasta sunuldu.