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A sindrome de insensibilidade periferica ao androgenio (CAIS), e a causa mais comum de pseudo hermafroditismo masculino. Nela ocorre insensibilidade periferica dos receptores a acao do androgenio, mas os niveis hormonais encontram-se dentro da normalidade ate a puberdade. O resultado e o desenvolvimento de fenotipo feminino, apesar do genotipo masculino. Objetivo: Relatar um caso de CAIS de uma paciente acompanhada pelo servico de endocrinologia de um hospital pediatrico de Curitiba. Metodo: Estudo retrospectivo . Discussao: Apresentamos o caso de uma paciente de um ano e tres meses, com fenotipo feminino, diagnosticada com CAIS apos realizacao de cirurgia por suspeita de hernia inguinal. O diagnostico foi firmado pela associacao de fenotipo feminino, cariotipo 46XY e presenca de testiculos. Os testiculos a principio foram colocados dentro da cavidade abdominal. No inicio do acompanhamento, a paciente nao apresentava sinais de puberdade. Foi realizado seguimento clinico-laboratorial com dosagens hormonais e manutencao dos testiculos ate o fim da puberdade. A paciente teve a adrenarca e inicio da puberdade aos 12 anos, com o aumento esperado das dosagens hormonais (FSH, LH e testosterona). Atualmente, espera-se o fim da puberdade para proceder a gonadectomia profilatica, devido ao risco de neoplasia. Conclusao: Na CAIS, o hormonio masculino nao e capaz de exercer seus efeitos biologicos na diferenciacao da genitalia externa, levando a um fenotipo feminino apesar do genotipo masculino. As gonadas devem ser removidas, devido ao risco neoplasico, eventualmente podendo aguardar a puberdade.

SÍNDROME DE INSENSIBILIDADE COMPLETA AO ANDROGÊNIO: RELATO DE CASO DE UM HOSPITAL PEDIÁTRICO DE CURITIBA