Angioödeme: selten allergisch bedingt. Teil 1

Heinrich Irenaeus Quincke (1842–1922), deutscher In ternist und Chirurg, berichtete im Jahre 1882 über ein «akutes umschriebenes Hautödem», das sich durch plötzliches Auftreten und schnelles Verschwinden von umschriebenen Schwellungen der Haut und des Unter hautzellgewebes auszeichnete [1]. Quincke bemerkte bereits das nicht seltene Auftreten zusammen mit einer Urtikaria und betrachtete das ganze Krankheitsbild als eine Angioneurose der Haut und der Schleimhäute. Bei manchen seiner Kranken stellte sich erhebliche Atemnot ein, wohl als Zeichen eines Larynxödems, so der Medizin historiker Schadewaldt [2]. Der kanadische Mediziner Sir William Osler (1849–1919) publizierte dann 1888 die ersten Todesfälle infolge QuinckeÖdems und beschrieb mehrere Mitglieder einer Familie, die an den typischen Erscheinungen erkrankt waren [3]. Osler bezeichnete diese Form des QuinckeÖdems, die nie mit einer Urtika ria assoziiert war, als angioneurotic edema. Diese beiden Erstbeschreibungen wiesen somit bereits auf zwei wich tige Typen von Angioödem hin, einen erworbenen, häufig mit Urtikaria einhergehenden Typ, und einen hereditären Typ (hereditäres Angioödem, HAO), der nicht selten zu Todesfällen als Folge einer Erstickung führte und nicht von urtikariellen Effloreszenzen begleitet war. Als Angioödeme (häufig QuinckeÖdem als Synonym ver wendet) bezeichnet man generell akut auftretende, bis zu 72 h persistierende Schwellungen der tieferen Haut schichten (Kutis/Subkutis) oder/und der Schleimhäute (Submukosa). Die Angioödeme spielen sich also im Unter schied zur Urtikaria in grösserer Tiefe der Haut ab. Die Schwellungen sind prall, kaum juckend, eher blass als rot. Sie können solitär auftreten oder an mehreren Stel len; Prädilektionsstellen sind lockeres Bindegewebe um die Augenlider, die Lippen, die Zunge, die Genitalien, die Hände und die Füsse (Abb. 1–3 x). Gefürchtet ist das Larynxödem, welches zur Erstickung führen kann. Angioödeme können in Assoziation mit einer akuten oder einer chronischen Urtikaria auftreten. Bei dieser Situation steht eine Mastzelldegranulation im Mittel punkt, und das Vorgehen bezüglich Klassifikation, Pa thophysiologie, Diagnostik und Therapie entspricht dem einer Urtikaria [4, 5] (siehe Übersichtsarbeit zur Urtika ria [6]). In dieser Arbeit sei nur auf die isoliert auftre tenden Angioödeme eingegangen.