Phäochromozytome und funktionelle Paragangliome

Katecholaminproduzierende Tumoren lassen sich in zwei Gruppen unterteilen, die adrenal lokalisierten Phäochromozytome und die von den sympathischen Ganglien des Grenzstrangs ausgehenden funktionellen Paragangliome. Nur ein Teil der sympathischen Paragangliome ist funktionell und produziert Katecholamine in relevanten Mengen. Die meist im Halsund Kopfbereich lokalisierten parasympathischen Paragangliome sind fast immer nichtfunktionell. Um Missverständnisse zu vermeiden, sprechen wir von Phäochromozytom, wenn der katecholaminproduzierende Tumor in der Nebenniere lokalisiert ist, und von funktionellem Paragangliom, wenn er ausserhalb liegt. Die jährliche Inzidenz von Phäochromozytomen und funktionellen Paragangliomen liegt bei nur knapp 1 pro 100 000 Einwohner; entsprechend wird in der Literatur eine gewisse Vorselektion empfohlen, bevor man weitergehende Abklärungen verordnet. In der Regel wird in folgenden Situationen die Suche nach einem katecholaminproduzierenden Tumor durchgeführt: – verdächtige Symptomatik (siehe weiter unten); – arterielle Hypertonie mit Therapieresistenz (mehr als drei Antihypertensiva), Alter unter 30 Jahren und/oder paradoxem Blutdruckanstieg unter Betablocker oder Metoclopramid; – adrenales Inzidentalom; – genetische Prädisposition. Selbst mit dieser Vorselektion lässt sich nur in ca. 1 von 300 Fällen ein Phäochromozytom oder ein funktionelles Paragangliom nachweisen, da die ersten drei Kriterien eine niedrige Vortestwahrscheinlichkeit aufweisen. Eine moderate bis hohe Vortestwahrscheinlichkeit besteht bei genetischer Prädisposition bzw. positiver Familienanamnese sowie bei Kombination einer suggestiven Symptomatik und verdächtiger Bildgebung.