Sattelnase und steigendes Kreatinin

Eine 65-jährige Patientin präsentierte sich auf der Notfallstation mit Arthralgien, Husten, Dyspnoe und Abgeschlagenheit, welche seit einigen Monaten bestanden. Drei Monate vorgängig wurde im Rahmen einer präklinischen pneumologischen Evaluation eine kryptogene organisierende Pneumonie diagnostiziert und eine Steroidmonotherapie installiert. Diese hatte jedoch nur zu einer partiellen Symptomlinderung geführt. Aufgrund einer chronischen Sinusitis hatte sich die Patientin vor einem Jahr einer Nasenseptumkorrektur im Ausland unterzogen (ob und mit welchem Ergebnis eine histologische Aufarbeitung erfolgte, konnte retrospektiv nicht ermittelt werden). Seit drei Monaten bemerkte die Patientin eine vermehrte nasale Krustenbildung mit Behinderung der Nasenatmung sowie eine Progression einer postoperativ nur diskret ausgebildeten Sattelnase (Abb. 1 x). Im körperlichen Status zeigten sich bilaterale pulmonale Rasselgeräusche und Beinödeme. Das Serumkreatinin war im Vergleich zu normalen Vorwerten aktuell mit 242 μmol/l erhöht. Im Urinsediment konnten zahlreiche Akantozyten nachgewiesen werden. Es gelang der Nachweis von Anti-Neutrophilen-cytoplasmatischen Antikörpern mit cytoplasmatischem Fluoreszenzmuster (c-ANCA), welche im Immunoassay als Proteinase-3-Antikörper charakterisiert werden konnten. Die bei hochgradigem Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV) im Sinne einer Wegener-Granulomatose durchgeführte Nierenbiopsie (Abb. 2 x) zeigte das Bild einer fokal proliferativen Glomerulonephritis mit extrakapillärer Proliferation in 12 von 32 Glomerula (Stern). Wegen fehlender zusätzlicher therapeutischer Konsequenzen wurde auf eine Biopsie der Nasenschleimhaut verzichtet. Unter 6-monatiger Endoxanpulsund Steroidtherapie stellte sich eine vollständige Regredienz der sinopulmonalen Symptomatik ohne weitere Progression der Sattelnase sowie eine deutliche Verbesserung der Niereninsuffizienz (Serumkreatinin 114 μmol/l) ein. Anschliessend wurde eine remissionserhaltende Therapie mit Azathioprin und Prednison etabliert. Aufgrund der parallel mit den anderen rhinopulmonalen Symptomen akzelerierten Entwicklung der Sattelnase sowie einer kompletten Regredienz der sinopulmonalen Symptome unter Therapie gehen wir von einer Vaskulitis als Hauptursache der progredienten Sattelnasenbildung aus. Kommentar