ANCA und assoziierte Erkrankungen

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) umfassen eine heterogene Gruppe von Antikörpern. Sie wurden erstmals 1982 beschrieben. In der Folge wurde eine Verbindung der ANCA mit einer Gruppe von Vaskulitiden deutlich, die kleinere arterielle Gefässe befällt. Zu Beginn erfolgte der Nachweis von ANCA mittels Immunfluoreszenzmikroskopie. Da die Zielantigene vorwiegend in den Granula, z.T. auch im Zytosol von Äthanol-fixierten neutrophilen Granulozyten lokalisiert sind, kann beim Markieren von Antikörpern ein charakteristisches Muster im Zytoplasma dieser Zellen festgestellt werden. Die Methode ergibt als Resultat eine rein visuelle Beschreibung des beobachteten Musters. Es werden hauptsächlich drei verschiedene Muster unterschieden: ANCA mit klassischem zytoplasmatischem granulärem Fluoreszenzmuster (C-ANCA), ANCA mit einer perinukleären Fluoreszenz (P-ANCA) und ANCA mit atypischer Färbung. Später wurden Zielantigene der ANCA charakterisiert. ANCA gegen diese Zielantigene können nun spezifisch mittels Enzymimmunoassays (z.B. ELISA oder Immunoblot) gemessen werden. Die am besten dokumentierten Zielantigene sind die Myeloperoxidase (MPO, Zielantigen von MPO-ANCA) und die Serin-Proteinase 3 (PR3, Zielantigen von PR3-ANCA). Die mittels ELISA nachgewiesenen ANCA lassen sich oft mit einem bestimmten Muster in der Immunfluoreszenz verbinden. PR3-ANCA ergeben in der Regel ein C-ANCAMuster, MPO-ANCA ergeben meistens ein P-ANCAMuster. Neben MPOund PR3-ANCA gibt es weitere Auto-Antikörper, die zu einem ANCA-, vor allem P-ANCAMuster führen können. Der Nachweis von ANCA lässt zusammen mit Symptomen und weiteren Laborbefunden Rückschlüsse auf das Vorliegen von Krankheiten zu (Abb. 1 x).