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Die systemische Sklerose (Sklerodermie, SSc) ist eine der schwerwiegendsten rheumatischen Erkrankungen und besonders in bestimmten Subgruppen mit einer hohen Mortalität verbunden. Neben der namensgebenden Fibrose mit einer Akkumulation von Bindegewebe in der Haut und verschiedenen inneren Organen kommt es zu vaskulären Veränderungen mit einer Reduktion von Kapillaren und einer proliferativen Vaskulopathie kleiner Arterien. Die Lungenfibrose als fibrotische Manifestation und die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) als vaskuläre Manifestation sind heute die häufigsten SSc-assoziierten Todesursachen [1]. Lange galt die SSc als weitgehend unbehandelbare Erkrankung, bei der jeglicher Therapieversuch a priori zum Scheitern verurteilt war. Unter Rheumatologen wurde scherzhaft darüber gesprochen, «dass jede neue Therapieform immer solange hoffnungsvoll ist, bis sie bei der SSc getestet wird, anschliessend wird sie üblicherweise eingestellt». Wie sieht dies in den Zeiten moderner Therapieverfahren wie den «Biologika» aus, welche die Behandlung in anderen Bereichen der Rheumatologie wie der rheumatoiden Arthritis revolutioniert haben?

Rheumatologie: die systemische Sklerose eine unbehandelbare Erkrankung?