Primär progressive Aphasie: Erinnern ohne Sprache

unterscheiden. Da sich der neurodegenerative Prozess nicht an die Grenzen arterieller Versorgungsgebiete halt, weicht die Phanomenologie haufig von klassischen Beschreibungen der Brocaund Wernicke-Aphasie ab. Betroffene suchen den Arzt meist wegen Wortund Namensfindungsschwierigkeiten auf, gelegentlich sprechen sie in der Konsultation von einer Vergesslichkeit und meinen damit ein «Vergessen» oder «Fehlen» von Wortern. Patienten mit semantischer Demenz zeigen auch eine Wesensanderung und werden manchmal auf Wunsch der Angehorigen zugewiesen, da sie die Veranderungen oft eingeschrankt wahrnehmen. Die erste Fallbeschreibung einer PPA erfolgte 1897 durch Dejerine und Serieux [1]. Das in den letzten Jahren zunehmende wissenschaftliche Interesse am PPA-Syndrom ist Marsel Mesulam zu verdanken, der 1982 sechs Falle unter der Diagnose «slowly progressive aphasia without generalized dementia» zusammenfasste und 1987 den heute verwendeten Oberbegriff «primary progressive aphasia» (PPA) vorschlug [2].