Völlegefühl bei grosser Milz und grosser Leber

Da bei wurde eine Hepatopathie mit portaler Hyper tonie bei einer granulomatösen Erkrankung der Leber diagnostiziert. Leberbioptisch wurden nichtverkäsende Granulome und Riesenzellen nachgewiesen (Abb. 1 x). Da keine spezifische Ur sache dieser Granulome gefunden wurde, stellte man bei Beteiligung von Leber, Milz und vergrösserten intraabdominalen und mediastinalen Lymphknoten die Verdachtsdiagnose einer Sarkoidose und leitete eine Therapie mit Prednison ein. Das Prednison wurde von der Patientin jedoch nur unregelmässig eingenommen und nach etwa vier Monaten eigenständig sistiert. Im klinischen Status fand sich eine allseits orientierte Patientin in zufriedenstellendem Allgemein zustand, BD 140/70 mm Hg, Puls 96/min, Atemfrequenz 18/min, Spontan-Sa02 96%, Kerntemperatur 38,4 °C. Die Lungenauskultation war unauffällig, es zeigte sich eine massive Hepatound Splenomegalie (Leber 7 cm, Milz 6 cm unter dem Rippenbogen palpabel) sowie diverse Spider naevi und ein Caput medusae. Endoskopisch liessen sich mit Ösophagus-, Kardiaund Rektumvarizen die Folgen einer portalen Hypertonie nachweisen. Die Haut war unauffällig, ebenso die neurologische und ophthalmologische Untersuchung. Im Labor fand sich eine leichte mikrozytäre Anämie mit nor maler Thrombozytenund Leukozytenzahl, ein leicht erhöhtes CRP (21 mg/L), leicht erhöhte Transaminasen und leicht erhöhtes Bilirubin, ein deutlich erhöh tes Angiotensin-converting Enzyme (133 U/L, Norm: 12–68 U/L) sowie ein vermindertes Albumin. Computertomographisch konnte die Hepatosplenomegalie bestätigt werden, zudem waren vergrösserte Lymphknoten thorakal und abdominal zu sehen (Abb. 2 x). Trotz normalem Lungenparenchym und normaler Spiroergometrie erfolgte eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) und transbronchialer Lungen biopsie. In der BAL fanden sich eine lymphozytäre Alveolitis (69% Lymphozyten, Norm: bis 7%) und ein CD4/CD8-Verhältnis von 2,3/L (Norm: 2:1). In der transbronchialen Lungenbiopsie wurden epitheloidzellige, nichtverkäsende Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen beschrieben (Abb. 1). Eine infektiöse Ursache (Mikrobiologie, Tbc, Pilze) wurde ausgeschlossen. Bei unserer Patientin konnte somit die Verdachts diagnose einer Sarkoidose (pulmonal Stadium I sowie extrapulmonal) mit dem erneuten Nachweis nichtverkäsender epitheloidzelliger Granulome in einem zweiten Organ und «typischer» BAL zwei Jahre nach Erstmanifestation bestätigt werden. Fallbeschreibung