Therapie der Vaskulitiden. Teil I: Arteriitis temporalis, Polymyalgia rheumatica und Hepatitis C als Virus-assoziierte Kryoglobulin-induzierte Vaskulitis

pe von Erkrankungen, in deren Mittelpunkt Entzündungen der Gefässe mit häufig fibrinoiden Nekrosen, Granulomen und möglicherweise Riesenzellen stehen. Diese manifestieren sich klinisch in Form einer Multiorganbeteiligung, die je nach betroffenem Gefäss, betroffenem Organ und Ausmass der systemischen Entzündungsreaktion (Fieber, Arthralgien, Myalgien) bei Patienten sehr unterschiedlich ausfallen können. Diagnostisch müssen die einer Vaskulitis zugrunde liegenden Infektionserreger (z.B. Hepatitis B und C, Zytomegalovirus, Parvoviren, Streptokokken, Varizellen-Zoster-Virus, Meningokokken und Pneumokokken) ausgeschlossen und muss nach Tumorleiden (z.B. Lymphome, Leukämie, Karzinome) und Vaskulitis hervorrufenden Medikamenten (v.a. D-Penicillamin, Thyreostatika, Interferone) gesucht werden. Nebst Anamnese, klinischen und bildgebenden Befunden können immunserologische Bestimmungen (v.a. ANCA, anti-nDNS, anti-CCP, Kryoglobulinämie [meist Rheumafaktor positiv]) und Biopsien (z.B. Biopsie der Purpura oder Ulzera der Haut, des Nervus suralis bei Mononeuritis multiplex, der Arteria temporalis bei Verdacht auf Arteriitis temporalis oder der Nieren bei Glomerulonephritis) wegweisend sein. Während vor Einführung von immunsuppressiven Medikamenten die Mortalität im ersten Jahr, z.B. bei M. Wegener, 80% betrug, ist dieser Wert bei Patienten mit schwersten Vaskulitiden heute im ersten Jahr auf 20% bis 30% gesunken. Dies dank der Einführung von hochdosierten Glukokortikosteroiden (GC) und der Verabreichung von Cyclophosphamid (Endoxan), Methotrexat und Azathioprin (Imurek) sowie von monoklonalen Antikörpern gegen TNFa oder dessen Rezeptor sowie Antikörper gegen CD20 auf B-Lymphozyten. Polyklonale Immunglobulinpräparate, die von Blutspendern gewonnene IgG-Fraktion, sind bei systemischen Vaskulitiden insgesamt wenig wirksam, obschon sie bei verschiedenen «immunologischen Erkrankungen» wie idiopathischer curriculum Schweiz Med Forum 2007;7:870–874