Visusverlust und einseitiger nicht pulsierender Exophthalmus

Wir berichten von einem 65jährigen Patienten, der uns notfallmässig wegen Visusverlustes, Exophthalmus und Motilitätseinschränkung am linken Auge zugewiesen wurde. Vier Tage zuvor hatte er wegen Schmerzen im Bereich des linken Oberkiefers mit Ausstrahlung zum linken Auge einen Zahnarzt konsultiert, der bei Verdacht auf eine Sinusitis maxillaris mit einer antibiotischen Therapie und nichtsteroidalen Antirheumatika begonnen hatte. Bei ausbleibender Besserung kam es laut Angaben des Patienten, die jedoch zum Teil widersprüchlich waren, in den folgenden Tagen zu einem progredienten Visusverlust. Im Status fanden wir auf der linken Seite einen nichtpulsatilen Exophthalmus von 6 mm. Die Motilität war im Auf-, Abund Seitenblick deutlich eingeschränkt. Die Pupillen waren isokor mit einem linksseitigen Afferenzdefizit. Am linken Auge wurde eine fehlende Lichtperzeption festgestellt. Die vorderen Bulbusabschnitte waren reizlos, die brechenden Medien klar, die Fundusbefunde unauffällig. Der linke Sinus maxillaris war klopfdolent, die Nasenatmung war linksseitig nicht möglich. Endonasal zeigte sich ein die ganze Nasenhaupthöhle verlegender, von glatter Schleimhaut begrenzter Tumor mit vermehrten oberflächlichen Gefässzeichnungen. Im MRI zeigte sich ein expansiver Prozess der Nasenhaupthöhle mit Ausdehnung in den linken Sinus maxillaris, den Sinus sphenoidalis, das Ethmoid und die linke Orbita unter Verlust der Knochenlamellen und mit Einbezug des Canalis opticus (Abb. 1 x). Weiter wurde eine Vorwölbung in die vordere und mittlere Schädelgrube sowie in die Fossa pterygopalatina festgestellt. Bei radiologischem Verdacht auf eine Mukozele und akutem bis subakutem Visusverlust wurde durch die Kollegen der Hals-Nasen-Ohren-Klinik notfallmässig eine transnasale endoskopische Entlastung durchgeführt. Intraoperativ zeigten sich solide und liquide Anteile des Tumors, die teilweise entfernt wurden. Unmittelbar postoperativ war der Bulbus weich und der Exophthalmus deutlich regredient. Histologisch fanden sich teils nekrotisch zerfallende Anteile eines diffusen grosszelligen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms (Institut für Pathologie, Kantonsspital St. Gallen). Der Patient wurde für die weitere Behandlung den Kollegen der onkologischen Klinik überwiesen, die eine Chemotherapie einleiteten. Im Staging fanden sich keine weiteren Tumormanifestationen. Obwohl der Exophthalmus im weiteren Verlauf vollständig regredient war, persistierte die linksseitige Amaurose.