Aussergewöhnliche Form einer Aortenkoarktation

Wir berichten über einen 1987 geborenen Jungen, der an einem Hypertonus litt und im zehnten Lebensjahr wegen einer Coarctatio aortae operiert wurde (Abbildung 1 x). Damals wurden eine Resektion der Isthmusregion und eine plastische Erweiterung der proximalen Aorta descendens durchgeführt. Die Operation verlief problemlos, der Junge war postoperativ zunächst beschwerdefrei. Acht Jahre später wurde paravertebral links ein systolisches Geräusch auskultiert, auch fand sich eine Blutdruckdifferenz zugunsten der rechten oberen Extremität. Echokardiographisch zeigte sich eine leichte konzentrische Hypertrophie des linken Ventrikels. Im Bereich der operierten Coarctatio aortae wurden eine vermehrte Echogenizität der Aortenwand (kompatibel mit einer Vernarbung) und im Farbdoppler eine deutliche systolische Turbulenz nachgewiesen (Vmax 1,9 m/s; Gradient 14,5/6,5 mm Hg). Die MR-Angiographie zeigte nun – acht Jahre nach dem Ersteingriff – eine langstreckige Hypoplasie der Aorta descendens, die sich distal des ehemaligen Operationsbereiches befand. Die Operation wurde durch eine posterolaterale Thorakotomie auf Höhe des 5. ICR links durchgeführt. Nach Anschluss an den femorofemoralen Bypass über die linken Iliakolgefässe wurde die extrakorporale Zirkulation in milder Hypothermie gestartet. Danach erfolgte die aufgrund von Verwachsungen mühsame Freipräparation der Aorta descendens. Dabei wurden sehr grosse Interkostalgefässe und eine vergrösserte Arteria mammaria sinistra als Kollateralgefässe gefunden, die die Perfusion der unteren Körperhälfte gewährleisteten. Um keine dieser wichtigen Kollateralen zu opfern und das Paraplegierisiko zu verringern, wurde ein Onlay-Descendens-Descendens-Bypass mit einer 16-mmGefässprothese angelegt, wobei die Anastomosen proximal der hypoplastischen thorakalen Aorta und auf Höhe des Diaphragmas gesetzt wurden (Abbildung 2 x). Bei der Anastomosenanlage fiel auf, dass eine sehr brüchige Aortenwand vorlag. Für die histologische Untersuchung wurden mehrere Wandfragmente (0,7 x 0,4 x 0,2 cm) dicht unterhalb der proximalen Anastomosenregion entnommen. Das Gewebematerial wurde unmittelbar in eine 4%ige phosphatgepufferte Formalinlösung eingelegt. Nach 24stündiger Gewebefixation und üblicher Paraffineinbettung wurden 4 bis 5 μm messende Gewebeschnitte mit verschiedenen Färbungen hergestellt. In der mikroskopischen Analyse zeigte sich eine sehr schmale Tunica intima ohne jegliche Endothelschädigungen. Die Breite der Tunica media schwankte zwischen 0,9 und 1,4 mm, wobei sich die Anzahl der lamellären Einheiten erheblich unterschied (20 bis 40, D E R B E S O N D E R E FA L L Schweiz Med Forum 2007;7:459–461 459