Die Behandlung des Neugeborenen mit angeborener Zwerchfellhernie

diaphragmatic hernia / CDH) tritt mit einer Prävalenz von 1:2500 Lebendgeborenen auf. Die Entwicklung des präoperativen Managements der CDH lässt sich als neues, interessantes und erstaunliches Kapitel an die Reihe der «Irrungen und Wirrungen» anfügen. Bis zum Ende der achtziger Jahre des 20. Jahrhunderts galt die kongenitale Zwerchfellhernie als kinderchirurgischer Notfall. Die Operation möglichst bald nach der Geburt wurde angestrebt. Enttäuschend hoch lag allerdings die postoperative Mortalität mit Raten bis über 80%. Die pulmonale Hypertension stellte das grösste Problem dar [1]. Nach den Beobachtungen, dass die Prognose bei Patienten mit präoperativ niedrigeren CO2-Partialdrucken (pCO2) besser war als bei jenen mit normalen oder erhöhten pCO2-Werten [2], wurde im präoperativen Management der CDH die Hyperventilation eingesetzt mit dem Ziel einer Reduktion des pulmonalen Gefässwiderstandes über die Senkung des pCO2. Zum Teil wurden so tiefe Werte wie 20 mm Hg (2,7 kPa) angestrebt [3]. Erst nach dem Absinken des pulmonalen Gefässwiderstandes wurde die Operation durchgeführt [1]. Mit der Hyperventilation konnte zwar das Ziel eines Rückgangs der pulmonalen Hypertension erreicht werden, die negativen Folgen waren aber gravierend. Die hohen Beatmungsdrucke (bis 40 cm H2O) und die hohen Beatmungsfrequenzen, die nötig waren, um niedrige pCO2-Werte zu erreichen, verursachten ein bedeutsames Baro-Volu-Trauma mit Schäden an den Alveolen, Lungenblutungen und sogar interstitieller Fibrose [4], eine «ventilator induced lung injury». Postoperativ stellten die verschlechterte Lungenmechanik und der erhöhte Sauerstoffbedarf infolge des Barotraumas schwerwiegende Komplikationen dar [5]. In den folgenden Jahren setzte man sich das Ziel, das iatrogene Barotrauma – dem man immerhin 25% der Todesfälle bei CDH zuschrieb – als vermeidbare Ursache der hohen Mortalität der CDH zu eliminieren [4,6]. Eine Korrektur und einen wesentlichen Fortschritt mit einer Senkung der Mortalität von 50% auf 25% brachte vor allem die Strategie der lungenschonenden Beatmung [7]. Wung u.a. limitierten die Spitzendrucke auf maximal 25 cm H2O, liessen eine Hyperkapnie und eine postduktale Hypoxie zu und vermieden die Hyperventilation. Ursprünglich war diese Beatmungsform für Neonaten mit pulmonaler Hypertension ohne Zwerchfellhernie eingesetzt worden. Erst später wurde sie auch bei Neugeborenen mit CDH angewandt [8]. Nach Bohn u.a. ist ein CO2-Wert bis 55 mm Hg (7,3 kPa) erlaubt [7]. Dass neben der Grösse der hypoplastischen Lungen ein anderer Faktor für das Überleben eine wichtige Rolle spielt, war bereits aufgefallen an der schwachen Korrelation der Lungengrösse mit der Überlebenswahrscheinlichkeit [6]. Weil das Neugeborene mit CDH eine zum Überleben zwar meist ausreichende, aber im Vergleich zum Normalkollektiv doch deutlich eingeschränkte Masse an Lungengewebe als Kapital mitbekommt, wurde die Erhaltung dieses Lungengewebes unter einer schonenden Beatmungstechnik als der bislang unbekannte, wichtige Faktor erkannt. Die Therapie der pulmonalen Hypertension über eine invasive Beatmungsform erwies sich zudem als übereilt, denn auch unter einem Management mit permissiver Hyperkapnie tritt im Verlaufe von 2–20 Tagen eine ausreichende Senkung des pulmonalen Gefässwiderstandes ein, die postoperativ eine adäquate Hämodynamik ohne Rückfall in die fetale Zirkulation und ohne Drucküberlastung des rechten Ventrikels ermöglicht. Die in den letzten Jahren beobachteten höheren Überlebensraten mit dem Einsatz der Hochfrequenzbeatmung stellen keine Konkurrenz zu dem oben beschriebenen Konzept dar, sondern dessen Bestätigung. Erwartungsgemäss wird I R R U N G E N U N D W I R R U N G E N Schweiz Med Forum 2007;7:438–439 438