Migräne, Insult, Epilepsie oder alle drei? - Die vielen Gesichter des MELAS-Syndroms

Eine 47jährige Patientin klagte nach einem fieberhaften, antibiotisch behandelten Infekt über anhaltende, rechts frontal betonte Kopfschmerzen. In der Folge wurden wiederholt bis zu Stunden dauernde Episoden mit eingeschränktem Sprachverständnis, aber erhaltener Sprachproduktion beobachtet. Die Frau gab passagere Doppelbilder, ein «Regenbogensehen» und eine Gangunsicherheit an. Wegen einer ausgeprägten Einschränkung des Allgemeinzustandes sowie einer Exazerbation der Kopfschmerzen mit assoziierter Nausea und Erbrechen erfolgte schliesslich die Hospitalisation. Die Patientin hatte anamnestisch bereits seit drei bis vier Jahren an bis zu einer Stunde dauernden nächtlichen Episoden mit holozephalen Kopfschmerzen, Tachykardie, Hypertonie, Hyperventilation und meistens brachiofazial rechts lokalisierten Kribbelparästhesien gelitten und im Rahmen solcher Anfälle mehrfach eine Dysarthrie und ein passageres sensomotorisches rechtsseitiges Hemisyndrom gezeigt. Die damals veranlassten kernspintomographischen Abklärungen hatten keine Hinweise auf eine zerebrale Ischämie ergeben. Der Ehemann berichtete von einer seit Jahren reduzierten Belastbarkeit und allgemeinen Krafteinbusse sowie einer seit ungefähr zehn Jahren bestehenden progredienten, linksbetonten, beidseitigen Hörminderung. Klinisch zeigten sich beim Eintritt eine psychomotorische Verlangsamung, eine Orientierungsstörung, eine Sprachverständnisstörung und eine homonyme Hemianopsie nach links. Es fanden sich keine meningealen Reizzeichen; die PatienQuintessenz