Hämatologie: Myeloproliferative Syndrome - Eine Kinase folgt der anderen

Myeloproliferative Syndrome (MPS) sind durch die autonome klonale Proliferation der hämatopoietischen Stammzellen, insbesondere des Knochenmarks, charakterisiert, wobei die bevorzugte Zelldifferenzierung syndromspezifisch erhalten bleibt [1]. Neben der vorherrschenden Zellinie können somit auch klonale Zellen in allen anderen (myeloischen, erythrozytären, megakaryozytären, lymphatischen) Zellinien vorliegen. Die wichtigsten Vertreter der myeloproliferativen Syndrome sind die chronische myeloische Leukämie (CML), die Polycythaemia vera (PV), die essentielle Thrombozythämie (ET) und die idiopathische Myelofibrose (IMF). Bei aller Verschiedenheit der Erscheinungsbilder beobachtet man regelmässig eine Proliferation des Knochenmarks, welche nach einer gewissen Latenz in eine akute myeloische Leukämie übergehen kann. Trotz vieler Fortschritte im Bereich der Diagnostik bestehen therapeutisch beim MPS derzeit ausser der durch myeloablative Vorbehandlung vorbereiteten allogenen Transplantation hämatopoietischer Stammzellen keine kurativen Möglichkeiten.