Bullöse Erkrankung mit hoher Letalität

Bei einer 73jährigen Patientin entwickelten sich schmerzhafte Bläschen an der Wangenschleimhaut. Sie suchte deswegen den Hausarzt auf, der ihr ein Antibiotikum und eine Mundspüllösung verschrieb. In der Folge kam es zu einer Verschlechterung der Symptomatik der enoralen Bläschen, so dass die Nahrungsund Flüssigkeitsaufnahme wegen starker Schmerzen nur erschwert möglich war. Zudem traten weitere Blasen am Körperstamm, den Extremitäten sowie anal auf. Daraufhin erfolgte die stationäre Zuweisung. Bei der Aufnahme fielen mehrere, zum Teil polyzyklisch begrenzte, Blasen/Erosionen auf gerötetem Grund mit einer Grösse von bis zu 10 cm am Körperstamm und an den oberen und unteren Extremitäten auf. An der Lippenschleimhaut sowie perioral waren die Bläschen verkrustet, an der Wangenschleimhaut, der Gingiva und auf der Zunge fanden sich Erosionen. Das direkte Nikolski-Phänomen war positiv (Abb. 1, 2 x). Eine Biopsie an einem Blasenrand ergab histologisch eine suprabasale Blasen-/Spaltbildung mit Akantholyse.1 Mittels der direkten Immunfluoreszenz konnten IgG-Antikörper und C3Komplement interzellulär in der Epidermis und durch die indirekte Immunfluoreszenz zirkulierende antiepitheliale Antikörper (Titer 160; Referenzwert <10) nachgewiesen werden.2 Für das Vorliegen eines paraneoplastischen Pemphigus hatten wir keine Hinweise. Unter der Diagnose eines Pemphigus vulgaris wurde die Patientin mit Prednison, 100 mg pro Tag, und bei geringer klinischer Besserung nach 16 Tagen mit Azathioprin (Imurek®), 150 mg pro Tag, behandelt. Lokal wurden kortisonund fuzidinhaltige Salben appliziert. Zur antibiotischen Abschirmung wurde intravenös Augmentin® verabreicht. Nach zwei Wochen war der enorale Befall verschwunden, die betroffenen Stellen am Körperstamm und an den Extremitäten waren deutlich rückläufig. Nach vierwöchiger Therapie verschlechterte sich der Zustand der Patientin mit febrilen Temperaturen und erneuter enoraler Blasenbildung akut. Die Frau erlitt einen septischen Schock mit respiratorischer und hämodynamischer Insuffizienz, sie wurde intubiert und erhielt Vasoaktiva. Trotz eines Ausbaus der antibiotischen Therapie und der getroffenen intensivmedizinischen MassD E R B E S O N D E R E FA L L Schweiz Med Forum 2006;6:945–946 945