Der neurologische Ileus

Ein 43jähriger Schweizer wurde uns notfallmässig wegen seit drei Tagen bestehender Nausea, Erbrechens und Abdominalschmerzen zur weiteren Abklärung zugewiesen. Anamnestisch berichtete der Patient über ähnliche Episoden seit mehreren Jahren, welche in monatlichen Abständen auftraten und jeweils selbstlimitierend waren. Ansonsten waren die persönliche und die Familienanamnese (Eltern und zwei Geschwister) unauffällig. Im Eintrittsstatus fand sich ein afebriler, dehydrierter Patient in reduziertem Allgemeinzustand. Der Blutdruck lag bei 156/88 mm Hg, der Puls betrug 122/min, die Atemfrequenz 20/min. Das Abdomen war gebläht und diffus druckdolent mit spärlichen, zum Teil hochgestellten Darmgeräuschen. Die Lungenauskultation ergab diskontinuierliche Nebengeräusche basal rechts. Inspektorisch fiel eine Stirnglatze, eine ausgeprägte Temporalmuskelatrophie, eine Ptose und ein Ektropium beider Unterlider auf (Abb. 1 x). In der neurologischen Untersuchung konnten eine Atrophie, eine Tonusverminderung und Paresen der Gesichts-, der vorderen Halsund der distalen Extremitätenmuskulatur mit abgeschwächten Muskeleigenreflexen festgestellt werden. Die Handöffnung nach Faustschluss war verzögert, beim Schlag auf den Thenar kam es zur Adduktion des Daumens. Im Labor fanden sich eine Polyglobulie (Hb 17,4 g/dl, HKT 54%), erhöhte Entzündungsparameter (CRP 165 mg/L) bei normaler Leukozytenzahl und Differenzierung sowie eine Kreatininerhöhung (Krea 183 μmol/L). Das Elektrokardiogramm war mit Ausnahme einer Sinustachykardie unauffällig. Das konventionelle Röntgenbild von Thorax und Abdomen zeigte ein Infiltrat rechts basal sowie dilatierte Dünndarmschlingen mit Spiegelbildung (Abb. 2 x). Die Computertomographie bestätigte das Bild eines Ileus ohne Nachweis einer mechanischen Obstruktion. Klinisch wurde aufgrund der erhobenen Befunde die Verdachtsdiagnose einer myotonen Dystrophie (sog. Curschmann-Steinert-Batten-Syndrom) mit intestinaler Pseudoobstruktion und Aspirationspneumonie gestellt, welche durch die Elektromyographie (EMG) sowie eine genetische Abklärung gesichert werden konnte. Unter einer konservativen Therapie mittels Magensonde, Nahrungskarenz und Prokinetika bildete sich die Motilitätsstörung des Darms sowohl D E R B E S O N D E R E FA L L Schweiz Med Forum 2006;6:652–654 652