Encéphalité HIV, syndrome parkinsonien et mort subite

Il s’agit d’un patient de 52 ans connu pour un éthylotabagisme chronique et une bronchopneumopathie chronique obstructive. Il est hospitalisé à 2 reprises en mars 2003 pour des troubles de la marche et des tremblements ayant débuté un mois auparavant. Aucune étiologie n’avait pu être mise en évidence lors de la première hospitalisation (une origine toxique avait été suspectée, le patient étant sous traitement neuroleptique de Nozinan, stoppé environ 1 semaine après l’apparition des symptômes). Entre les 2 semaines séparant ces hospitalisations, le patient note une aggravation des tremblements essentiellement des membres supérieurs, ainsi qu’une régression des troubles de la marche. Il n’y a pas de notion de perte de force ou de paresthésies. Le status neurologique montre un patient orienté dans l’espace mais désorienté dans le temps, un syndrome extrapyramidal à prédominance gauche avec des tremblements, une rigidité avec roue dentée ainsi que des mouvements oculaires atypiques. L’examen des nerfs crâniens est en ordre et il n’y a pas de signes méningés. Le tonus est conservé et le signe de Babinski est négatif. Les réflexes ostéo-tendineux sont hypervifs et symétriques. La démarche est ébrieuse avec un polygone de sustentation élargi. Les examens de laboratoires montrent une discrète anémie macrocytaire, les tests hépatiques, les électrolytes et la fonction rénale sont par contre normaux. La radiographie du thorax et le CT scan cérébral natif sont sans particularités. L’IRM cérébrale montre un discret épaississement des méninges avec prise de contraste. L’EEG met en évidence un ralentissement diffus de l’activité de base sans foyer épileptogène. Deux ponctions lombaires révèlent une importante hyperprotéinorachie variant entre 1193 et 1788 mg/L (référence: 150– 450 mg/L) ainsi qu’une probable pléocytose à cellules mononucléaires (interprétation difficile en raison d’une contamination sanguine). La recherche par biologie moléculaire dans le LCR des virus herpès simplex I et II, herpès hominis 6, varizella zoster, Epstein-Barr et cytomégalovirus, et de Tropheryma whippelii (maladie de Whipple), sont négatives. L’examen direct ne montre pas de bactéries, la culture pour les levures et les bacilles acido-alcoolo-résistants est Encéphalite HIV, syndrome parkinsonien et mort subite