Eine seltene Ursache von Atemnot und Dysphagie

Die 69jährige Patientin hatte sich bei der Gartenarbeit am Knöchel an einer Berberitze verletzt. Sie war deswegen vom Hausarzt aufgrund einer Penicillinallergie mit Erythromycin behandelt worden und hatte eine Tetanus-Boosterimpfung erhalten. Wegen der Entwicklung eines Abszesses am Verletzungsort wurde sie nach einer Woche zugewiesen. In der persönlichen Anamnese war einzig eine klinisch stumme Autoimmunhepatitis bekannt. Das Labor war bis auf leicht erhöhte Leberund Cholestaseparameter sowie diskret unter der Norm liegende Werte für Hämoglobin, Leukozyten und Thrombozyten unauffällig. Da die Patientin bei Eintritt über seit einigen Tagen bestehende Schluckbeschwerden berichtete, wurde eine HNO-ärztliche Beurteilung veranlasst, welche keine Ätiologie für die Symptomatik lieferte. Nach dem Débridement des Abszesses am zweiten Hospitalisationstag traten einschiessende Schmerzen in Rücken und Nakken sowie Dysphagie bis zur Schluckunmöglichkeit auf. Computertomographien von Schädel und Thorax waren unergiebig. Die Abdomen-CT stellte eine Leberzirrhose dar. Die Patientin litt nun phasenweise unter massivster Dyspnoe. Zwischen diesen Episoden präsentierte sie sich in ordentlichem Allgemeinzustand und kardiopulmonal kompensiert. Schliesslich kam es zu einem mehrminütigen generalisierten Krampfanfall der gesamten Skelettmuskulatur mit Opisthotonus und Risus sardonicus, so dass 12 Tage nach der Initialverletzung und fünf Tage nach Spitaleintritt die Diagnose eines generalisierten Tetanus mit konvulsiven Anfällen gestellt wurde. Die Impfanamnese der in Italien gebürtigen Frau war der Familie nicht bekannt, es existierten keine Dokumente über vorhergehende Vakzinationen. Der Tetanus-Antikörpertiter war unzureichend (<100 U/l). Es wurden 1500 IE TetanusImmunglobulin i.m. verabreicht und eine antibiotische Therapie mit Metronidazol durchgeführt. Trotz Isolierung von Umgebungsreizen und Diazepam i.v. konnte die Symptomatik nicht genügend kontrolliert werden, so dass die Patientin rasch intubiert und beatmet werden musste. Da auch unter Sedation mit Propofol und Diazepam weiterhin Muskelkrämpfe auftraten, wurden bedarfsweise Muskelrelaxantien eingesetzt. Zwei Wochen nach der Intubation erfolgte die Tracheotomie. Ergänzend wurde wegen eines inadäquaten Kortisolanstiegs auf die ACTHStimulation Hydrokortison substituiert. Drei Wochen nach Diagnosestellung konnten Relaxation und Sedation gestoppt werden. Die Patientin zeigte zu diesem Zeitpunkt noch einen generalisiert erhöhten Muskeltonus und eine Krampfneigung bei der Pflege. Ingesamt war das Krankheitsbild jedoch deutlich schwächer ausgeprägt. Insbesondere kam es zu keinen spontanen Muskelkrämpfen mehr. Die Patientin atmete zu diesem Zeitpunkt spontan durch das Tracheostoma. In der vierten Hospitalisationswoche trat eine (Uro-)Sepsis mit Klebsiella pneumoniae und E. coli auf, welche mit Ceftazidim resistenzgerecht behandelt wurde. Ergänzend setzten wir aufgrund eines Weichteilinfektes des linken Unterarmes mit vermutetem grampositivem Erreger Clindamycin ein. Im Rahmen dieser Sepsis traten wieder schwere generalisierte Krämpfe auf: Die Patientin musste erneut sediert, relaxiert und kontrolliert beatmet werden. Fünf Wochen nach Intubation trat eine durch einen multiresistenten Pseudomonas aeruginosa verursachte eitrige Bronchitis auf, welche mit Ciprofloxacin behandelt wurde. In den darauffolgenden Tagen kam es zu einem progredienten Multiorganversagen (Kreislaufinsuffizienz, ARDS, Nierenversagen, Leberinsuffizienz). Dieses konnte schliesslich nicht mehr beherrscht werden. Die Patientin verstarb zwei Monate nach der initialen Bagatellverletzung an nosokomialen Komplikationen, obwohl der Tetanus durch die supportiven Massnahmen gut kontrolliert worden war.