Diagnostik und Therapie kutaner Lymphome

Kutane Lymphome («cutaneous lymphomas»: CL) sind die zweithäufigsten extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome. Die Inzidenz wird auf eine Neuerkrankung pro Jahr und 1 Einwohner geschätzt. Primäre CL entstehen definitionsgemäss in der Haut und bleiben in der Regel über längere Zeit (mindestens 6 Monate) auf das Hautorgan beschränkt, während sekundäre CL kutane Manifestationen von disseminierten, primär nodalen oder extranodalen Lymphomen darstellen. Primäre CL umfassen ein weites, klinisch und histologisch heterogenes Spektrum lymphoproliferativer Neoplasien, wobei 65% der CL den kutanen T-ZellLymphomen («cutaneous T-cell lymphomas»: CTCL), 25% den kutanen B-Zell-Lymphomen («cutaneous B-cell lymphomas»: CBCL) und 10% weiteren, seltenen Formen von CL zugeordnet werden können. CL und nodale oder extrakutane Lymphome gleicher Zytomorphologie unterscheiden sich erheblich hinsichtlich ihrer klinischen Manifestation, aber auch in den therapeutischen Massnahmen und prognostischen Charakteristika. Deshalb sollen Patienten mit CL in enger Zusammenarbeit zwischen einem spezialisierten Zentrum und dem niedergelassenen Arzt behandelt werden. Die EORTC-Klassifikation [1] und die aktuelle WHO-Klassifikation beschreiben nosologische Entitäten, die durch klinische, histound zytomorphologische sowie phänound genotypische Merkmale definiert sind (Tab. 1). Angesichts der Fortschritte im Bereich der Molekularbiologie dieser Erkrankungsgruppen [2] erwarten wir weitere pathogenetisch basierte Klassifikationen, insbesondere für die seltenen Formen kutaner Lymphome.