Myeloproliferative Syndrome: Polycythaemia vera, essentielle Thrombozythämie, Osteomyelofibrose

Die myeloproliferativen Syndrome (MPS) sind klonale hämatopoetische Stammzellerkrankungen, die sich durch eine Proliferation der granulozytären, der erythroiden und der megakaryozytären Zellreihen – entweder einzeln oder in Kombination – im Knochenmark auszeichnen. Dies resultiert in einer Leukozytose, Erythrozytose und/oder Thrombozytose im peripheren Blut. Ein weiteres Charakteristikum sind die Hepatound Splenomegalie sowie eine unterschiedlich stark ausgeprägte Tendenz zur Fibrosierung des Knochenmarks. Die MPS werden in Polycythaemia vera (PV), essentielle Thrombozythämie (ET), Osteomyelofibrose (OMF) und chronische myeloische Leukämie (CML) unterteilt. Bei der CML erlaubt der Nachweis eines BCR-ABL-Fusionsgens eine eindeutige Diagnose. Somit unterscheidet sich diese Erkrankung von den anderen MPS. Der vorliegende Artikel hat zum Ziel, Klinik, Diagnose, Differentialdiagnosen, Therapie, Verlauf und Prognose von PV, ET und OMF darzustellen. Ein separater Artikel wird später die CML behandeln.