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In den vergangenen Jahren haben epidemiologische Untersuchungen das Krankheitsbild der Herzinsuffizienz als neue «Epidemie» in den industrialisierten Ländern identifiziert – mit eindrücklichen ökonomischen Auswirkungen auf das öffentliche Gesundheitssystem. So weisen aktuelle Erhebungen in den USA für 4,9 Millionen Herzinsuffizienz-Patienten einen Kostenaufwand von jährlich 18,8 Milliarden Dollar aus. Nach aktuellen Untersuchungsergebnissen der Arbeitsgruppe Herzinsuffizienz der Schweizerischen Gesellschaft für Kardiologie sind in der Schweiz landesweit 106000 Menschen betroffen, was einem Anteil von 1,5% der Schweizer Gesamtbevölkerung und etwa einem Drittel der Einwohner von Zürich entspricht [1]. Die Herzinsuffizienz ist immer Folge einer spezifischen Myokardschädigung und ist in absteigender Häufigkeit bedingt durch Ischämie (40–74%), Hypertension (17%), Herzklappenerkrankungen (13%), idiopathisch (10%), seltener durch Myokarditiden, systemische neuromuskuläre oder Stoffwechsel-Erkrankungen, muskuläre Dystrophien oder peripartal. Generell werden heute, in Analogie zu den grossen Herzinsuffizienz-Therapie-Studien, alle Kardiomyopathien entweder der Gruppe der ischämischen oder nicht-ischämischen Kardiomyopathien zugeordnet. Anhand morphologischer und hämodynamischer Kriterien werden die nicht-ischämischen Kardiomyopathien in 4 Untergruppen unterschieden: – die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) – die dilatative Kardiomyopathie (DCM) – die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) – die restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Familiäre Formen der nicht ischämischen Kardiomyopathie