Gedeihstörung bei Hypoventilation im Schlaf

Das Mädchen wurde nach 35wöchiger Schwangerschaft als erster Zwilling durch Sectio geboren. Es wog 2090 g, und der APGARScore wurde mit 9/10/10 bewertet. In den ersten Lebenstagen wurden Bradykardien und Apnoen beobachtet. Der Gewichtsverlauf entwickelte sich zunächst normal und bewegte sich um die 3. Perzentile. Ab dem 17. Lebensmonat wurde eine ungenügende Gewichtszunahme beobachtet (Gedeihstörung, Abb. 1). Ab dem 44. Lebensmonat wurde zusätzlich Nahrung mit einer PEGSonde zugeführt, was zu einer vorübergehenden Gewichtszunahme führte. Wegen einer schlafgebundenen Hypoventilation wurde ab dem 52. Lebensmonat nachts Sauerstoff verabreicht. Mehrere bronchiale Infekte und zwei Pneumonien folgten. Die Abklärung bestätigte das vermutete zentrale Apnoesyndrom. Die Polysomnographie dokumentierte eine Atemfrequenz von 5 Atemzügen/Minute und eine Sauerstoffsättigung, die zwischen 71% und 96% pendelte, mit einem Durchschnittswert von 91%. Die Schlafarchitektur war abnorm. Die Schlafeffizienz betrug 61% (Norm >90%); der Schlaf war durchbrochen von zahlreichen Weckreaktionen und im Schlaf auftretenden laryngospastischen Anfällen, die das Kind weckten und wegen Erstickungsangst nach der Mutter riefen liessen. REM-Schlaf fehlte vollständig (Norm >20%). Im Alter von 5 Jahren und 10 Monaten wurden das Mädchen und die Mutter während einer 10tägigen Hospitalisation mit einer Bi-LevelBeatmung vertraut gemacht, und das Mädchen wurde eingeschult. Bei guter Compliance (immer beatmet, wenn schlafend) trat eine Beruhigung der Nacht ein, das aggressive Verhalten bildete sich zurück und die Gewichtskurve zeigte ohne weitere Massnahme einen Wechsel in höhere Perzentilenbereiche (Abb. 1). Die Bronchitisneigung verschwand und es traten keine Pneumonien mehr auf.